L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une complication rare d’une maladie fréquente, l’embolie pulmonaire aiguë. De 1 à 3 % seulement des embolies pulmonaires évoluent vers une HTP-TEC. Le mécanisme initial est avant tout mécanique, avec l’occlusion des artères pulmonaires par des caillots qui s’organisent et deviennent fibreux. La redistribution des flux sanguins à la suite de ce blocage chronique entraîne une microvasculopathie secondaire intéressant les artérioles musculaires d’un diamètre inférieur à 500 μm, similaire à celle observée dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) idiopathique. Comme dans l’HTAP, cette redistribution cause une élévation progressive des résistances vasculaires pulmonaires et une défaillance cardiaque droite progressive. Aujourd’hui, le pronostic de cette maladie s’est considérablement amélioré avec, en plus du traitement anticoagulant à vie, la disponibilité de différents traitements incluant l’endartériectomie pulmonaire chirurgicale, l’angioplastie par ballon et les médicaments utilisés dans l’HTAP, en fonction de la localisation et de la nature des lésions observées. Deux principes actifs ont été enregistrés pour les formes non opérables : le riociguat, un stimulateur de la guanylate cyclase, et le tréprostinil, un analogue de la prostacycline. Le choix se fait sur la nature distale ou proximale des lésions et sur leur étendue. L’endartériectomie pulmonaire est le traitement de choix des formes proximales et l’angioplastie celui des sténoses plus distales.
Gérald Simonneau, service de pneumologie, hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France
20 septembre 2022