Presbyacousie

Charles-Édouard Molinier, Bernard Fraysse*
La surdité est la 4^e cause de morbidité toutes pathologies confondues. Plus de 450 millions de personnes dans le monde souffriraient d’une forme modérée à sévère ; ils seront près de 1 milliard en 2050. L’impact économique est évalué à 750 milliards de dollars par an.¹
En France, on compte actuellement 6 millions de malentendants, soit 10 % de la population, ce qui en fait le handicap le plus fréquent. La grande majorité sont presbyacousiques. Les études montrent que la surdité touche plus de 30 % des plus 65 ans, près de la moitié des plus de 75 ans et 4 personnes sur 5 après 85 ans (fig. 1). En parallèle, le vieillissement démographique est en augmentation constante dans les pays occidentaux. Selon l’Insee, ce phénomène devrait perdurer : en 2050, plus d’un tiers des Français auront dépassé 60 ans.²
La presbyacousie n’est pas à proprement parler une maladie mais plutôt un processus normal de vieillissement concernant l’ensemble des structures neurosensorielles du système auditif. La physiopathologie, multifactorielle, est complexe (encadré 1). Ainsi, l’atteinte peut-elle être localisée au niveau cochléaire, neural ou central. Les facteurs intrinsèques impliqués sont des altérations mitochondriales, des désordres génétiques et cellulaires, des troubles de la microvascularisation liés à des affections cardiovasculaires (HTA, diabète, dyslipidémie) et autres maladies systémiques. Les paramètres extrinsèques sont principalement l’exposition au bruit et aux médicaments ototoxiques.
La génétique est mal connue.³ Des susceptibilités à la presbyacousie précoce ont été décrites et certains gènes pourraient être impliqués (DFNA5, MYO6, GRM7, GRHL2 et KCNQ4, mutations 17q25.3 ou encore 11q13.5). À l’heure actuelle, en cas de presbyacousie classique, l’étude génétique n’est pas systématique. En revanche elle est discutée lorsqu’une neuropathie auditive ou un déclin cognitif rapide est associé ou si un traitement ototoxique (aminosides) est envisagé.

Si le dépistage de la surdité est désormais universel chez les nouveau-nés en France (concernant plus de 98 % des bébés), il n’est pas encore réalisé de façon organisée chez l’adulte. Ainsi, la surdité est diagnostiquée par le médecin généraliste, l’ORL ou l’audioprothésiste à la demande du patient ou de la famille. Des dépistages gratuits sont également proposés lors de journées de sensibilisation sous l’égide de l’OMS comme la Journée nationale de l’audition (JNA, 12 mars 2020) aux personnes consultant dans les centres participants.
Le gold standard est l’audiométrie. La presbyacousie apparaît comme une surdité de perception bilatérale et symétrique prédominant sur les aigus au test tonal. L’audiométrie vocale retrouve des difficultés de discrimination de la parole avec notamment un seuil d’intelligibilité augmenté (c’est la « quantité » de décibels nécessaire à la reconnaissance de 50 % des mots présentés ; fig. 2).
De simples questions font facilement évoquer le diagnostic :
– avez-vous des problèmes de compréhension dans les ambiances bruyantes comme les restaurants, les repas de famille… ?
– comprenez-vous mieux les voix masculines que féminines ?
– votre entourage se plaint-il de votre tendance à augmenter le son de la télé ou de la radio ?
– êtes-vous devenu intolérant à certains sons forts ?
De nombreux questionnaires aident à repérer le trouble. Le plus simple et adapté à la presbyacousie est le Hearing Handicap Inventory for Elderly – Screening Version (HHIE-S, Weinstein et Ventry, 1986) mais il n’est pas encore validé en langue française (tableau).
Enfin, des « tests » sur smartphone ont été développés pour faciliter le dépistage auditif de l’adulte. Inspirée des versions anglaises hearZA ou hearWHO, une application en français est en cours d’évaluation (l’utilisateur tape sur le clavier des séries de 3 chiffres émis via un casque ou des écouteurs). L’objectif est de tester l’audition bilatérale en 3 minutes dans le bruit, avec une sensibilité et une spécificité de plus de 80 %. Les freins actuels sont liés à l’accès au numérique, particulièrement lorsqu’il s’agit de populations âgées ou vivant en zone rurale.
Il faudra également organiser un parcours de soins faisant suite à ce dépistage où le médecin généraliste pourra orienter si besoin les patients vers une prise en charge rapide et adaptée.

On décrit classiquement 3 stades « sociaux » dans la presbyacousie :
– infraclinique : l’atteinte exclusive des fréquences aiguës n’a que peu d’impact clinique ; le diagnostic repose alors sur l’audiométrie ;
– retentissement social : les fréquences conversationnelles commencent à être touchées. Les premiers symptômes sont souvent une gêne à la compréhension de la parole dans le bruit. Le patient adapte progressivement son mode de vie en évitant certaines situations « handicapantes » ;
– « évolué » : la surdité est manifeste même dans le silence. Le sujet commence alors à réduire ses inter- actions sociales puis à s’isoler progressivement.
Dans des populations jeunes et actives, une surdité mal prise en charge est un frein majeur à l’embauche, notamment dans les métiers du tertiaire ou de la communication qui sont en forte croissance. À partir de 60 ans, les retraites anticipées sont motivées par des troubles auditifs plus souvent que l’on pourrait le penser.
En dehors de cet effet social ou professionnel, il y aurait une répercussion sur les performances cognitives. Selon une étude publiée dans Le Lancet en 2017,⁴ la surdité serait le facteur de risque modifiable de démence le plus important, du fait de son importante prévalence et de sa forte association au déclin cognitif. Les mécanismes sont encore méconnus et même si les angiopathies pourraient être un facteur confondant car la microvascularisation de l’oreille interne et du système nerveux central sont très semblables, il paraît maintenant évident que la surdité accélère la dégradation des fonctions cognitives.
Enfin, les surdités centrales pures seraient des prodromes de la maladie d’Alzheimer. Ces formes rares sont suspectées devant des discordances audiométriques : seuils tonaux conservés alors que la reconnaissance des mots au test vocal, c’est-à-dire la compréhension de la parole, est effondrée. Des tests spécifiques (GAP test, Tone Decay test, potentiels évoqués auditifs, oto-émissions acoustiques…) réalisés par le spécialiste confirment le diagnostic.
Dans tous les cas, l’appareillage auditif précoce des patients souffrant de presbyacousie est crucial pour prévenir la démence.

C’est souvent le médecin traitant qui repère un trouble auditif et cela même si ce dernier n’est pas le motif de consultation initial. En attendant la mise en place d’un dépistage systématique, le généraliste peut avec de simples questions et/ou un questionnaire adapté détecter une surdité, apprécier sa sévérité et surtout son retentissement. Si le patient est actif, gêné dans son métier, une alerte au médecin du travail doit être envisagée.
En cas de doute sur une presbyacousie avec déclin cognitif associé, le Codex (www.testcodex.org) prend 3 minutes :
– présentation de 3 mots au patient ;
– test de l’horloge ;
– restitution des 3 mots ;
– si échec des tests précédents : 5 questions d’orientation spatiale (encadré 2).
Le généraliste doit expliquer au patient les facteurs de risque de surdité et la façon de s’en prémunir. La protection contre les traumatismes sonores, la connaissance des médicaments ototoxiques, le suivi rapproché des sujets à risque sont autant de moyens pour prévenir précocement la maladie chez l’adulte. Le contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire est également crucial pour limiter une dégénérescence neurosensorielle.
Avec un otoscope et un diapason, le médecin peut réaliser un excellent bilan.⁵ L’otoscopie peut être anormale et expliquer à elle seule la surdité : bouchons de cérumen (encadré 3), perforations tympaniques, otites séro-muqueuses ou chroniques cholestéatomateuses (fig. 3). Lorsque cet examen est normal, une acoumétrie au diapason avec épreuve de Weber et de Rinne qualifie la surdité (encadré 4). L’atteinte unilatérale ou bilatérale oriente ensuite vers différentes pathologies (fig. 4).
Trois situations imposent un avis spécialisé ORL en urgence ou semi-urgence :
– surdité unilatérale brusque de perception : une corticothérapie orale peut être initiée par le médecin traitant ; une consultation chez l’ORL est souhaitable dans les jours qui suivent afin de réaliser une audiométrie pour quantifier la perte et envisager des mesures complémentaires (hémodilution, oxygénothérapie hyperbare, injections transtympaniques de corticoïdes) ;
– surdité avec otite externe persistante chez le diabétique ou l’immunodéprimé : une otite externe sévère et résistant aux traitements usuels peut évoluer vers une forme maligne, véritable ostéite de la base du crâne, qui est gravissime. Hospitalisation en urgence en service ORL pour des soins locaux adaptés, imagerie crânienne et antibiothérapie IV prolongée sont indispensables. Les prélèvements bactériologiques du conduit auditif externe peuvent être faits précocement par le généraliste car l’identification du germe en cause (souvent Pseudomonas aeruginosa) et son antibiogramme sont essentiels ;
– surdité de perception évolutive unilatérale, possiblement associée à des vertiges, une paralysie faciale ou un acouphène unilatéral. Elle doit faire suspecter une pathologie rétrocochléaire, en premier le neurinome de l’acoustique. Elle impose une IRM injectée et une consultation ORL dans les semaines suivantes.
Un bilan complémentaire peut être prescrit par le médecin traitant, avant le recours au spécialiste, si :
– suspicion de pathologie de l’oreille moyenne (otite chronique, surdité de transmission à tympan normal évoquant une otospongiose) : scanner des rochers non injecté ;
– signes de pathologie rétrocochléaire (surdité de perception unilatérale, avec vertiges, paralysie faciale ou acouphène unilatéral) : IRM cérébrale injectée centrée sur les angles ponto-cérébelleux.
La nouvelle loi 100 % santé propose qu’une formation en otologie médicale puisse être proposée aux généralistes intéressés. Elle sera organisée et validée par le Collège de médecine générale en association avec le Conseil national d’ORL. Outre la cotation de l’acte qui peut se révéler intéressante, les médecins formés pourront prescrire un appareillage auditif externe aux enfants de plus de 6 ans et aux adultes. Cette formation sera probablement très appréciée en milieu rural et au sein de maisons médicales.
Enfin, le généraliste peut – par l’interrogatoire et l’otoscopie – s’assurer de la bonne tolérance de l’appareillage auditif et surveiller l’observance. Il peut également suivre l’évolution de la surdité, en s’attachant à dépister l’apparition d’un déficit sévère malgré une aide auditive adaptée (encadré 5).

Un appareillage audioprothétique doit être conseillé systématiquement à tout patient consultant pour une hypoacousie et ayant une audiométrie tonale et vocale perturbée.
Chez un sujet se plaignant de surdité mais dont l’exploration de l’audition est parfaitement normale dans le silence, des tests dans le bruit ou un bilan de surdité centrale doivent être faits par un ORL.
À l’inverse, toute anomalie à l’audiométrie ne relève pas forcément d’un appareillage. Il faut tenir compte de la gêne engendrée, du mode de vie, des symptômes associés (acouphènes et hyperacousie notamment), des attentes du patient.
En cas de presbyacousie, il faut parfois « convaincre » le sujet – souvent adressé sur demande de sa famille – de la nécessité de l’appareillage même s’il ne se plaint de rien, l’atteinte progressive et insidieuse de la maladie rendant parfois le patient « aveugle » (et sourd !) à son problème de santé.

Les bénéfices de l’appareillage auditif sont parfois évidents pour tous sauf pour le principal intéressé. Cette aide permet de :
– lutter contre l’isolement social, l’appauvrissement linguistique, le déclin cognitif et tout particulièrement l’altération de la mémoire de travail ;
– diminuer la fatigabilité auditive ;
– contrer les acouphènes et l’hyperacousie parfois associés.
Une audioprothèse ne « redonne » pas instantanément une oreille de 20 ans ! Il y a un phénomène d’habituation – qui prend généralement plusieurs mois – pour que le système auditif du sujet se « remette en route ». Si on ajoute à cela la gêne initiale de l’embout auriculaire, l’apprentissage de la manipulation du dispositif, les réglages initiaux, il n’est pas rare que le patient soit initialement déçu. Il faut donc bien l’informer qu’il s’agit d’un processus long demandant un effort de sa part pour que les bénéfices puissent apparaître au bout de plusieurs semaines/mois.
La plupart des échecs sont liés à une mauvaise appréciation des attentes du sujet (quelquefois irréalistes) et surtout à un manque d’information adaptée de la part du praticien.

De nombreux types d’appareils auditifs sont disponibles (fig. 5) mais tous respectent la même architecture de base : un ou des microphones, un traitement plus ou moins complexe du signal, une sortie haut-parleur, le tout alimenté par une batterie.
De façon générale, plus ils sont miniaturisés, plus les performances en pâtissent (en termes de puissance mais aussi de technologie ou de batterie). Les intra- auriculaires, préférés des patients car plus esthétiques, nécessitent souvent une occlusion du conduit auditif externe, ce qui peut entraîner un inconfort et la perte des fréquences graves (délétère pour la perception d’une mélodie ou la localisation spatiale des sons). Il faut donc être prudent sur le conseil que l’on va donner au patient et privilégier plutôt des contours d’oreille, plus performants et polyvalents, tout en étant de plus en plus discrets.
Le choix dépend de plusieurs facteurs :
– degré de perte auditive et fréquences concernées ;
– anatomie du patient et comorbidités (Parkinson, polyarthrite rhumatoïde…) ;
– souhait esthétique, dans la mesure du possible ;
– symptômes associés (acouphènes ou hyperacousie) ;
– et jusqu’à récemment… possibilités financières.

Avec l’arrêté du 14 novembre 2018 qui est entré en vigueur au 1^er janvier 2019, un nouveau système est mis en place et va évoluer progressivement jusqu’en janvier 2021.⁶
Pour les adultes et les enfants de plus de 6 ans, les aides auditives peuvent être prescrites par tout ORL mais également les médecins généralistes habilités, pouvant attester d’un parcours de développement professionnel continu (DPC) en « otologie médicale » validé par le Conseil national de l’Ordre des médecins. Avant 6 ans, la prescription est réservée aux ORL formés en audiophonologie infantile.
La prise en charge est assurée chez les patients ayant une surdité unilatérale ou bilatérale (stéréophonique) remplissant au moins l’une de ces conditions (pour chaque oreille) :
– surdité avec une perte auditive moyenne > 30 dB ;
– seuil d’intelligibilité dans le silence > 30 dB ;
– dégradation significative de l’intelligibilité en présence de bruit, définie par un écart du rapport signal de parole/bruit > 3dB par rapport à la norme ;
– perte auditive dans les fréquences aiguës > 30 dB à partir de 2 000 Hz et avec un seuil d’intelligibilité > 30 dB dans le silence (et/ou significativement dégradé dans le bruit).
Les cas spécifiques et exceptionnels de neuropathie auditive et de troubles centraux de l’audition – dont le diagnostic est plutôt l’affaire du spécialiste en otoneurologie – sont également concernés. La garantie constructeur passe de 2 ans à 4 ans avec la nouvelle loi : il ne sera donc pas possible d’envisager un renouvellement remboursé par la Sécurité sociale avant ce délai.
Les appareils auditifs sont depuis janvier 2019 classés en type I ou II en fonction de leurs options. Ceux de classe I permettent de couvrir les besoins de plus de 80 % de la population souffrant de surdité.
Le prix moyen est à ce jour de 1 500 euros par côté. Le remboursement de la Sécurité de sociale était de 199,71 euros, avec une participation variable des mutuelles et un lourd reste à charge pour le patient. Jusqu’en janvier 2021, la situation va évoluer vers un reste à charge zéro pour le patient appareillé avec un dispositif de classe I (fig. 6). De plus, une période de test de la prothèse est désormais obligatoire (actuellement 30 jours au minimum).
La loi prévoit un contrôle aux 3^e, 6^e et 12^e mois, puis au minimum 2 fois par an. L’audioprothésiste doit fournir un bilan à chaque visite avec la mesure du gain auditif, une audiométrie tonale et vocale dans le silence et dans le bruit.