Des recommandations françaises sur l’hidradénite suppurée, ou maladie de Verneuil, ont été publiées en 2019. Elles hiérarchisent la place de l’antibiothérapie, de la chirurgie et des biothérapies dans la prise en charge de cette pathologie inflammatoire chronique cutanée douloureuse, aux grades de sévérité très variés, pouvant fortement grever la qualité de vie des patients.

L’hidradénite suppurée (HS), aussi appelée hidrosadénite suppurée ou maladie de Verneuil, est une maladie cutanée inflam­matoire chronique du follicule pileux.1 Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques incluant l’association de : 

  • lésions typiques telles que des nodules et abcès douloureux évoluant vers la suppuration, la fistulisation et la formation de cicatrices ;
  • une localisation typique de ces lésions au niveau des aisselles, seins, plis sous-mammaires, pubis, plis inguinaux, région périanale et pli interfessier ;
  • une évolution récidivante avec au moins deux poussées en six mois.
 

La prévalence de l’HS est estimée à environ 0,7 % de la population en Europe.2 Elle apparaît généralement après la puberté et concerne principalement les femmes (sex-ratio à 3/1). Le délai diagnostique est particulièrement long (environ 8 ans), les patients étant souvent confrontés à une connaissance insuffisante de cette affection par les professionnels de santé.3 Or cette maladie a un impact majeur sur la qualité de vie.4 Chez ces patients, l’image de soi, de même que les relations interpersonnelles et sexuelles, sont altérées, ce qui peut les conduire à une dépression.5 

Les causes de cette maladie semblent multiples. D’une part, la composante génétique est de plus en plus certaine, avec l’identification de mutations de plusieurs gènes de la voie de la gamma-sécrétase.6,7 Ces mutations entraîneraient des défauts de la voie Notch qui joueraient un rôle principal dans l’activation des lymphocytes T et B et dans l’activation de l’immunité innée.8,9 Des anté­cédents familiaux d’HS sont ainsi rapportés dans un tiers des cas.1,10 D’autre part, une participation des hormones sexuelles (principalement les androgènes) mais aussi de bactéries,11 du tabac et de l’obésité12 est aussi très largement suspectée. 

Conception de nouvelles recommandations nationales 

Des recommandations ont été rédigées en 2019 en raison de l’absence de consensus français sur la prise en charge d’une maladie ayant des phénotypes et des grades de sévérité très différents et dont la prise en charge repose sur de nombreuses spécialités. L’amélioration des connaissances cliniques, épidémiologiques, physiopathologiques et thérapeutiques devrait permettre de mieux hiérarchiser la place de l’antibiothérapie, de la chirurgie et des biothérapies.

Le centre de preuves de la Société française de dermatologie (SFD) a réuni un groupe de travail composé de treize membres, comprenant des praticiens désignés par la société savante de leur spécialité : dermatologue, chirurgien plasticien, ­urgentiste, infectiologue, micro­­­­biologiste, médecin généraliste, psychologue et un représentant des patients. Les membres n’avaient aucun conflit d’intérêts, et une méthodologie stricte a été suivie et accompagnée par la Haute Autorité de santé.13 Elles sont accessibles sur un site dédié, du centre de preuves de la SFD (https ://reco.sfdermato.org/fr/recommandations-hidradénite-suppurée) (fig. 1) en langues française et anglaise, mais aussi sur le site Chronoreco de la SFD (https ://chronoreco.sfdermato.org). Ces recommandations ont été par la suite publiées dans le British Journal of Dermatology14 et dans les Annales de dermatologie – FMC.15

Principales conclusions des recommandations françaises

Toute lésion nodulaire ou kystique, tout abcès situé dans les régions axillaire, inguinale, périnéale ou mammaire doit faire évoquer le diag­nostic d’HS. Cependant il convient de savoir distinguer l’HS :

  • d’autres atteintes des glandes cutanées telles que l’acné conglobata, un sinus pilonidal, un kyste des glandes de Bartholin ;
  • de dermatoses infectieuses telles que les furoncles, des abcès isolés, une actinomycose, une donovanose, une syphilis, une bartonellose…
  • de maladies inflammatoires telles que des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) qui auraient un retentissement cutané au niveau périnéal exclusivement.

Trois types d’hidradénite suppurée

On distingue désormais trois types d’HS :16 

  • la forme axillomammaire dite « typique », qui concerne environ 50 % des patients. Ce phénotype est plutôt celui de femmes avec un indice de masse corporelle élevé (fig. 2 A, B et C) ;
  • la forme folliculaire, qui concerne environ 25 % des patients. Ce phénotype semble plus fréquent chez les hommes et chez les patients avec un tabagisme actif. Le début de l’HS est précoce et l’évolution sévère, avec des cicatrices à l’emporte-pièce, des pics à glace, des lésions folliculaires à type de kystes épidermiques, des comédons et un sinus pilonidal (fig. 3 A et B) ;
  • la forme fessière, qui représente le dernier quart des patients. Ce phénotype est caractérisé par des lésions abcédées, sinueuses, profondes de la région glutéale mais également par la présence de lésions papuleuses ou de folliculites (fig. 4). Il concerne préférentiellement des patients tabagiques et des patients ayant un indice de masse corporelle moins élevé.
 

Aucun examen complémentaire n’est nécessaire au diagnostic d’HS. Il convient cependant d’être attentif à la présence d’un syndrome métabolique et à des symptômes évocateurs de pathologies inflammatoires digestives ou rhumatismales (maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, spondylarthropathie ankylosante...). En effet – rarement –, certaines de ces maladies peuvent être associées à l’HS et nécessitent une escalade thérapeutique plus rapide. 

Prise en charge médicale et chirurgicale 

Il n’existe pas de traitement curatif de cette maladie, mais, grâce à une prise en charge médicale et chirurgicale, il est clairement possible désormais : 

  • d’atténuer les signes et les symptômes (douleur, abcès, suppuration), voire parfois de les faire disparaître ;
  • de réduire la fréquence et la sévérité des poussées ;
  • d’améliorer la qualité de vie.
 

La prise en charge des patients et notamment de ceux ayant une forme sévère, est pluridisciplinaire, idéa­lement lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) ­dédiée, médico-chirurgicale et paramédicale, ou dans le cadre d’un réseau spécialisé. Le groupe HS-France de la SFD propose une RCP nationale régulière pour les dossiers complexes (rcp-hs@sfdermato.org). 

L’ensemble de la prise en charge préconisée pour l’HS a été synthétisée dans un algorithme (fig. 1).14,15

 

 

Traitements adjuvants

Aucun « régime alimentaire » ne peut être actuellement recommandé aux patients atteints d’HS. Cependant, une alimentation équilibrée est à encourager.

Le sevrage tabagique et la réduction pondérale sont recommandés.17,18

Lorsque les lésions suppurent de manière importante, des pansements adhésifs en périphérie de type hydrofibres ou hydrocellulaires permettent d’apporter une amélioration de la qualité de vie. Ils sont non irritants, absorbants et réduisent les odeurs. 

Il semble primordial d’évaluer le retentissement psychologique de l’HS. Un avis spécialisé, psycho­logique ou psychiatrique, peut s’avérer nécessaire.19 

La prise en compte de la douleur est également importante, en suivant les pratiques guidées par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) [paliers 1 à 3]. 

En revanche, compte tenu du risque de complications infectieuses, il n’est pas recommandé d’utiliser des anti-inflammatoires (AINS, corticoïdes) à visée antalgique. 

 

Traitement médical

Localement 

En raison du risque d’émergence de résistances, il n’est pas recommandé d’employer d’antibiotiques topi­ques. Par ailleurs, les antiseptiques locaux n’ont pas montré davantage d’efficacité qu’une toilette à l’eau et au savon en cas de poussées d’HS.

Traitements antibiotiques systémiques 

La prescription d’antibiotiques est recommandée en cas de poussée aiguë, de prophylaxie secondaire et afin de réduire les lésions en période préopératoire (tableau 1).20,21

La microbiologie des lésions d’HS ­varie selon le stade lésionnel, c’est pourquoi le traitement antibiotique est probabiliste et ne nécessite pas la réalisation de prélèvements bactériologiques locaux ou d’hémocultures. 

Dans les formes sévères, l’administration des antibiotiques peut être préconisée jusqu’à vingt et un jours (tableau 2), mais leur utilisation doit rester ponctuelle au cours de l’année, et les effets indésirables, notamment ceux des fluoroquinolones, doivent être pris en compte tout comme les risques d’émergence de résistances bactériennes. 

Lors d’une prophylaxie secondaire, une évaluation clinique est indiquée à 24 semaines. Dans le cas d’une aggravation ou d’une stagnation de la maladie, elle peut être effectuée dès 12 semaines. 

L’association de clindamycine et de rifampicine n’a pas été retenue dans ces recommandations en raison de : 

  • l’induction enzymatique sur le cytochrome P450 3A4 de la rifampicine qui entraîne alors un effondrement majeur des concentrations plasmatiques de clindamycine (baisse de 82 % des taux sanguins) ;22
  • un risque d’émergence de résistances induites par ces molécules employées jusqu’alors à des tiers ou demi-doses de leur emploi en infectiologie ;23
  • une méconnaissance des prescripteurs sur les modalités de prise à jeun de la rifampicine ;
  • un faible niveau de preuve de cette combinaison qui, comme de nombreuses autres thérapies utilisées dans l’HS, ne sont fondées que sur des études d’observation.
Biothérapies  

Lors de la rédaction de ces recommandations françaises, le seul traitement biologique accessible était l’infliximab (anti-TNF alpha) en perfusion intraveineuse à l’hôpital. L’autorisation de mise sur le marché (AMM) avait été obtenue en France pour l’adalimumab en sous-cutané dans le traitement de l’HS, mais son remboursement n’a été finalement accordé qu’en 2021.24

Depuis 2023, le sécukinumab, un anti-IL- 17, a reçu l’AMM pour son utilisation chez les patients atteints d’HS. Cette AMM repose sur une réponse clinique des patients à 16 semaines de 42 % et 45 % contre 31 % et 34 % sous placebo (p = 0,015 et p = 0,0022) dans les études SUNSHINE et SUNRISE respecti­vement.25 Ce traitement est remboursé depuis février 2024. Une réévaluation de l’indication de ces traitements après huit à douze mois est nécessaire en raison d’une perte d’efficacité relevée au long cours.

Dans l’état actuel des connaissances, l’étanercept et l’ustékinumab ne possèdent pas d’indication dans l’HS, mais des études restent en cours sur les anti-IL- 36, anti-IL- 23, anti-IL- 1 et anti-JAK.

Rétinoïdes  

Les rétinoïdes paraissent plus spécifiquement indiqués dans les HS folliculaires (fig. 3 ou 3A).26,27 Certains experts recommandent plus précisément l’usage de l’acitrétine chez les hommes et de l’alitrétinoïne ou l’isotrétinoïne chez les femmes.

Traitement hormonal 

Il n’est pas recommandé de prescrire une contraception pour le traitement de l’HS en l’absence de besoin contraceptif. Si des rechutes d’HS suivent les cycles menstruels et/ou s’il existe une suspicion de syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) associé à l’HS, une consultation gynécologique ou endocrinologique doit être proposée pour envisager un traitement adapté par un spécialiste.28

Autres thérapeutiques 

De nombreuses autres thérapeutiques ont fait l’objet de publications (corticostéroïdes intralésionnels, corticostéroïdes systémiques, dapsone, colchicine, tacrolimus, ciclosporine A, metformine, gluconate de zinc, gammaglobuline, fumarates, toxine botulique, résorcine et cryothérapie), mais le niveau de preuve reste insuffisant pour recommander leur usage.

 

 

Traitement par laser/luminothérapie

En tant que mesure préventive, l’épilation au laser pulsé long Nd :YAG pourrait être proposée.29

 

Chirurgie

Le groupe de travail recommande que le traitement chirurgical s’envisage systématiquement dans le cadre d’une coopération médico-­chirurgicale.30 - 32

La chirurgie doit être présentée aux patients lors de la première consultation, car les traitements antibiotiques et biologiques n’ont qu’un effet suspensif. 

Le choix du traitement chirurgical dépend de la présentation clinique : 

  • un abcès chaud inflammatoire récent nécessite une incision-drainage ou une ablation du toit de la lésion (deroofing) au punch pour permettre un soulagement immédiat des douleurs. En revanche, cela ne constitue pas un traitement définitif ;
  • un nodule froid persistant ou des tractus sinueux peuvent faire l’objet soit d’une exérèse complète limitée avec suture directe, soit d’un deroofing large à type de marsupialisation suivie d’une cicatrisation dirigée ;
  • enfin, devant un plastron cicatriciel, une exérèse large est proposée sous anesthésie générale avec une marge de sécurité de peau saine latérale (de 1 à 3 cm) et profonde. Une imagerie cutanée telle qu’une échographie peut ici être utile pour mieux visualiser les limites de la lésion.

 

Maladie chronique à prendre en charge au long cours

L’HS est une maladie chronique. Elle nécessite une prise en charge multi­disciplinaire sur le long terme, prenant en compte à la fois la douleur, les différents traitements médicaux et chirurgicaux, la préservation de l’écologie microbienne et l’impact psychologique.

 

L’auteur remercie les personnes suivantes pour leur contribution à la réalisation des recommandations nationales.
Le groupe ayant rédigé les recommandations : Prs Émilie Sbidian, Olivier Join-Lambert, Isabelle Bourgault-Villada, Éric Caumes, Pierre Perrot ; Drs Jean-François Sei, Micheline Moyal-Barracco, Nicole Jouan, Youri Yordanov et Sophie Sidorkiewicz, Karine Chazelas, Marie-France Bru-Daprés.
Les membres du centre de preuves en dermatologie : Prs Olivier Chosidow, Marie Beylot-Barry, Sébastien Barbarot, Guillaume Chaby, Pascal Joly, Nicolas Dupin, Bernard Guillot, Denis Jullien, Annabel Maruani, Manuelle Viguier ; Drs Florence Corgibet, Eve Pépin, Patricia Senet.
Les membres de la Haute Autorité de santé (HAS) : Gaëlle Fanelli, bibliothécaire de santé, pour son aide à nos recherches dans la littérature ; Drs Michel Laurence et Christine Revel-Delhom, pour leur soutien.
Les experts interrogés : Prs Hervé Bachelez, Marie-Aleth Richard ; Drs Olivier Cogrel, Philippe Guillem, Claire Hotz, Aude Nassif.
Le groupe de relecture : Drs Marc Bertocchi, Sophie Berville, Florence Corgibet, Germaine Gabison, Emmanuel Mahe, Pascale Perrin, Josefina Marco-Bonnet, Claire Sibon, Éric Tisserand (dermatologues) ; Clélia Coutzac (gastroentérologue) ; Aurélien Dinh, Adrien Lenaignen, Gentiane Monsel (infectiologues) ; Virginie Grouthier, Isabelle Heron, Marie Lambert (gynécologues) ; Radwan Kassir, Antoine Lafon, Marc Serra (chirurgiens) ; Pr David Saadoun (interniste).
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Tableau 1.
Tableau 2.
Figure 1
Figure 2
Figure 3
Figure 4

Résumé

L’hidradénite suppurée est une maladie inflammatoire chronique cutanée, douloureuse, avec un fort impact sur la qualité de vie des patients. Le délai moyen avant le diagnostic reste très important, conduisant à un retard de prise en charge. Une meilleure connaissance de la physiopathologie de cette maladie permet aujourd’hui de mieux organiser la stratégie thérapeutique, mais de nombreux progrès restent encore à faire. Une approche médico-chirurgicale doit être privilégiée, de même que la mise en place de stratégies thérapeutiques séquentielles adaptées à l'évolution chronique de cette affection.