Une patiente de 46 ans consulte pour des épisodes itératifs de paralysie faciale :  
– en 2011, une paralysie faciale périphérique gauche survenue en absence de contexte viral ;
– en 2014, un épisode de langue plicaturée (figure) et d’œdème orofacial droit sans contexte particulier et avec un bilan étiologique négatif (dont une biopsie de lèvre normale) ;
– en 2020, un épisode de paralysie faciale périphérique survenue après une infection par le SARS-CoV-2.
Elle a pour antécédents principaux une algie vasculaire de la face, une hypothyroïdie nécessitant un traitement substitutif, un tabagisme actif, quatre grossesses dont deux fausses couches. 
Le bilan étiologique exhaustif se révèle sans anomalie : IRM cérébrale normale, pas d’argument pour une pathologie de système, notamment sarcoïdose ; le scanner thoracique et le taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine sont normaux. 
Les multiples épisodes de paralysies faciales périphériques, langue plicaturée et œdème orofacial orientent vers un syndrome de Melkersson-Rosenthal. 

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal

est une pathologie rare de la famille des granulomatoses non caséeuses, apparaissant généralement entre l’adolescence et l’âge de 40 ans.1 Il associe la triade : œdème orofacial, langue plicaturée et paralysies faciales périphériques à répétition. Son incidence est d’environ 0,08 %, avec un sex-ratio au détriment des femmes, toutefois encore débattu. La triade classique est constatée uniquement chez 8 à 18 % des patients, les formes mono- ou oligosymptomatiques étant les plus fréquentes. 

La cause de ce syndrome est mal connue.2 En cas d’histoire familiale, une prédisposition génétique est supposée (un gène possiblement impliqué a été localisé sur le chromosome 9 [chr9p11]). D’autres facteurs sont évoqués : influence du régime alimentaire, terrain allergique, infections virales, déficit immunitaire, lymphogranulomatoses bénignes, hyper­réactivité du système neurovasculaire et même influence du stress.3 

Le diagnostic est clinique. La survenue d’au moins un épisode de paralysie faciale périphérique et/ou l’observation d’une langue plicaturée associé à un œdème orofacial permet de poser le diagnostic de Melkersson-Rosenthal.
Les biopsies cutanées, non nécessaires au diagnostic, peuvent toutefois l’étayer. En effet, l’examen histopathologique retrouve dans 46 % des cas une inflammation granulomateuse,4 tandis qu’une inflammation non spécifique est retrouvée dans 36 % des cas ; dans les 18 % restants, aucune anomalie n’est retrouvée à l’examen histologique. 

Le traitement est symptomatique : corticostéroïdes et anti-inflammatoires en priorité.5 Dans une série de sept patients, le traitement par corticostéroïdes a amélioré l’œdème orofacial et les paralysies faciales périphériques, mais pas la langue plicaturée.2 En cas de récurrence importante, un traitement de seconde ligne par immunosuppresseurs peut être proposé.
Des chirurgies de décompression du nerf facial ont pu être proposées, mais leur efficacité n’est pas prouvée. 
Références

1. Torabi M, Karimi Afshar M, Barati H. Melkersson-Rosenthal Syndrome: a Case Report of the Classic Triad. J Dent (Shiraz) 2020;21(4):335-7.
2. Liu R, Yu S. Melkersson-Rosenthal syndrome: a review of seven patients. J Clin Neurosci 2013;20(7):993-5.
3. Jasinska D, Boczon J. Melkersson-Rosenthal syndrome as an early manifes­tation of mixed connective tissue disease. Eur J Med Res 2015;20:100.
4. Elias MK, Mateen FJ, Weiler CR. The Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of biopsied cases. J Neurol 2013;260(1):138-43.
5. Dhawan SR, Saini AG, Singhi PD. Management Strategies of Melkersson-­Rosenthal Syndrome: A Review. Int J Gen Med 2020;13:61-5.

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