Le syndrome d’hyperventilation est une pathologie fréquente de l’adulte jeune, associant une dyspnée et des symptômes multiples. Le retentissement sur la qualité de vie est souvent intense, pouvant mener à des situations de handicap. Connu depuis plus d’un siècle, le syndrome d’hyperventilation reste sans explication physiopathologique, ce qui favorise des convictions irrationnelles et l’isolement des patients.
Définition
Le syndrome d’hyperventilation correspond à une variété de symptômes somatiques – induits par une hyperventilation physiologiquement inappropriée – et habituellement reproductibles, totalement ou partiellement, par une hyperventilation volontaire.1
Cette définition établit un lien de causalité entre l’hyperventilation et ses symptômes, ce qui distingue le syndrome d’hyperventilation des autres troubles fonctionnels respiratoires.2
Cette définition établit un lien de causalité entre l’hyperventilation et ses symptômes, ce qui distingue le syndrome d’hyperventilation des autres troubles fonctionnels respiratoires.2
Épidémiologie
En soins primaires, 6 à 10 % des adultes et 21 % des enfants et adolescents rapportent des symptômes compatibles avec un syndrome d’hyperventilation.3 Ces chiffres surestiment probablement la prévalence réelle puisqu’ils reposent sur la seule positivité du score de symptômes (questionnaire de Nijmegen) [tableau 1 ].
Une prédilection féminine est classiquement décrite, avec un ratio homme/femme entre 1/2 et 1/4. Pourtant, la description originelle portait exclusivement sur des hommes, soldats de la guerre de Sécession, suggérant une association indirecte avec le sexe.
L’âge de survenue se situe préférentiellement entre 30 et 40 ans, mais les âges extrêmes sont concernés, particulièrement les enfants et adolescents.3
La mortalité liée au syndrome d’hyperventilation est probablement nulle en l’absence de pathologie organique sous-jacente, bien que quelques cas cliniques lui aient attribué des morts, impliquant des mécanismes ischémiques ou hypoxiques.
En revanche, la morbidité liée au syndrome d’hyperventilation est élevée, avec des répercussions majeures sur la qualité de vie4 et le présentéisme au travail.5 Le questionnaire de qualité de vie générique SF-36 a montré que la qualité de vie des patients souffrant d’un syndrome d’hyperventilation était profondément altérée dans tous les domaines, notamment dans ceux relatifs à la condition physique (fig. 1 ).4 Les conséquences sur les coûts de santé, probablement importantes, n’ont jamais été évaluées.
Une prédilection féminine est classiquement décrite, avec un ratio homme/femme entre 1/2 et 1/4. Pourtant, la description originelle portait exclusivement sur des hommes, soldats de la guerre de Sécession, suggérant une association indirecte avec le sexe.
L’âge de survenue se situe préférentiellement entre 30 et 40 ans, mais les âges extrêmes sont concernés, particulièrement les enfants et adolescents.3
La mortalité liée au syndrome d’hyperventilation est probablement nulle en l’absence de pathologie organique sous-jacente, bien que quelques cas cliniques lui aient attribué des morts, impliquant des mécanismes ischémiques ou hypoxiques.
En revanche, la morbidité liée au syndrome d’hyperventilation est élevée, avec des répercussions majeures sur la qualité de vie4 et le présentéisme au travail.5 Le questionnaire de qualité de vie générique SF-36 a montré que la qualité de vie des patients souffrant d’un syndrome d’hyperventilation était profondément altérée dans tous les domaines, notamment dans ceux relatifs à la condition physique (
Physiopathologie
La ventilation est un acte moteur régulé par deux commandes : une automatique et une volontaire. La commande automatique permet la ventilation dans toutes les situations, incluant le sommeil. Elle dépend d’un réseau de neurones pacemaker dans le tronc cérébral et est régulée par les conditions métaboliques de l’organisme (pH, PaCO2, CaO2). Par exemple, en cas d’acidose métabolique, d’anémie ou d’hypoxémie, la ventilation augmente pour pallier les anomalies physiologiques ; l’hyperventilation est alors appropriée. Dans le syndrome d’hyperventilation, la commande ventilatoire répond normalement à l’hypercapnie et à l’hypoxémie provoquées.6 La cause de l’hyperventilation n’est donc pas une hypersensibilité de la commande automatique de la ventilation.
La commande ventilatoire volontaire provient de structures corticales et permet des adaptations volontaires et comportementales, par exemple lors de la parole ou d’une obstruction bronchique. La commande volontaire est inactive pendant le sommeil. Dans le syndrome d’hyperventilation, la ventilation revient à la normale pendant le sommeil, et des études suggèrent une activité anormale de la commande ventilatoire volontaire.7
Quel qu’en soit le mécanisme, l’hyperventilation induit une alcalose ventilatoire qui a pour effet de diminuer le potentiel transmembranaire et donc le seuil de dépolarisation des cellules dépolarisables (neurones et cellules musculaires). Cela cause une hyperexcitabilité neuronale et musculaire ainsi qu’une vasoconstriction artérielle systémique, qui sont à l’origine des symptômes somatiques observés dans le syndrome d’hyperventilation.
La commande ventilatoire volontaire provient de structures corticales et permet des adaptations volontaires et comportementales, par exemple lors de la parole ou d’une obstruction bronchique. La commande volontaire est inactive pendant le sommeil. Dans le syndrome d’hyperventilation, la ventilation revient à la normale pendant le sommeil, et des études suggèrent une activité anormale de la commande ventilatoire volontaire.7
Quel qu’en soit le mécanisme, l’hyperventilation induit une alcalose ventilatoire qui a pour effet de diminuer le potentiel transmembranaire et donc le seuil de dépolarisation des cellules dépolarisables (neurones et cellules musculaires). Cela cause une hyperexcitabilité neuronale et musculaire ainsi qu’une vasoconstriction artérielle systémique, qui sont à l’origine des symptômes somatiques observés dans le syndrome d’hyperventilation.
Manifestations cliniques
On distingue deux formes cliniques : une forme aiguë caractérisée par des épisodes paroxystiques d’hyperventilation, communément appelés « crises de tétanie » ou « spasmophilie », et une forme chronique, caractérisée par des symptômes chroniques récurrents ou persistants.
Les symptômes sont neuromusculaires (sensation de confusion, céphalées, fatigue, vertiges, sensation de tension nerveuse, crampes, paresthésies, tremblements), cardiovasculaires (palpitations, précordialgies, extrémités froides) et digestifs (nausées, épigastralgies, sensation de ballonnement abdominal). L’ensemble des symptômes est répertorié dans le questionnaire de Nijmegen (tableau 1 ).
La dyspnée est caractérisée par une gêne à l’inspiration (besoin d’inspirer profondément, sensation d’inspiration incomplète) et elle est souvent associée à des soupirs. Elle peut survenir au repos et à l’effort (le lien avec l’intensité de celui-ci est cependant faible), mais jamais pendant le sommeil. Sa survenue est fluctuante ou sous forme d’épisodes paroxystiques. Ces caractéristiques associées aux symptômes de l’hyperventilation permettent de la distinguer de la dyspnée observée au cours des maladies respiratoires ou cardiaques chroniques.
Les symptômes sont neuromusculaires (sensation de confusion, céphalées, fatigue, vertiges, sensation de tension nerveuse, crampes, paresthésies, tremblements), cardiovasculaires (palpitations, précordialgies, extrémités froides) et digestifs (nausées, épigastralgies, sensation de ballonnement abdominal). L’ensemble des symptômes est répertorié dans le questionnaire de Nijmegen (
La dyspnée est caractérisée par une gêne à l’inspiration (besoin d’inspirer profondément, sensation d’inspiration incomplète) et elle est souvent associée à des soupirs. Elle peut survenir au repos et à l’effort (le lien avec l’intensité de celui-ci est cependant faible), mais jamais pendant le sommeil. Sa survenue est fluctuante ou sous forme d’épisodes paroxystiques. Ces caractéristiques associées aux symptômes de l’hyperventilation permettent de la distinguer de la dyspnée observée au cours des maladies respiratoires ou cardiaques chroniques.
Diagnostic
Il n’y a pas de critère établi pour le diagnostic de syndrome d’hyperventilation. La démarche diagnostique repose sur l’élimination d’une pathologie organique, l’existence de symptômes d’hyperventilation, la mise en évidence d’une hyperventilation et d’un lien entre l’hyperventilation et ses symptômes (fig. 2 ).
Exclusion d’une pathologie organique
La recherche d’une cause organique à la dyspnée est primordiale. Elle repose sur un examen clinique complet, un dosage de l’hémoglobine, un bilan thyroïdien, une radiographie du thorax, des explorations fonctionnelles respiratoires comprenant une mesure des volumes pulmonaires, une courbe débit-volume et une mesure de la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO), une gazométrie artérielle, un électrocardiogramme et une échographie cardiaque, à la recherche d’une hypertension pulmonaire.
La gazométrie artérielle peut montrer une hypocapnie liée à l’hyperventilation, ce qui ne justifie pas la recherche systématique d’une embolie pulmonaire en l’absence d’effet shunt (de manière simplifiée : PaO2 + PaCO2 > 120mmHg).
La gazométrie artérielle peut montrer une hypocapnie liée à l’hyperventilation, ce qui ne justifie pas la recherche systématique d’une embolie pulmonaire en l’absence d’effet shunt (de manière simplifiée : PaO2 + PaCO2 > 120mmHg).
Recherche de symptômes d’hyperventilation
Le questionnaire de Nijmegen est un hétéro-questionnaire constitué de seize symptômes d’hyperventilation chronique, dont la fréquence de survenue est cotée de 0 (jamais) à 4 (très souvent) [tableau 1 ]. Une valeur supérieure à 23/64 est évocatrice d’un syndrome d’hyperventilation.8
Recherche d’une d’hyperventilation
L’hyperventilation se constate par la gazométrie artérielle qui montre une hypocapnie et une alcalose ventilatoire. On peut également observer une baisse isolée des bicarbonates, témoignant d’une adaptation à une hypocapnie chronique. Cependant, en raison du caractère fluctuant de l’hyperventilation, la gazométrie artérielle est normale dans 50 % des cas et cela n’élimine pas le diagnostic.
Test de provocation d’hyperventilation
Le test de provocation d’hyperventilation (fig. 3 ) a pour objectif de reproduire les symptômes habituels du patient par une hyperventilation volontaire.9 Le test se déroule en trois phases : une respiration de repos, une hyperventilation volontaire de 3 minutes et une période de récupération. La pression partielle en CO2 en fin d’expiration (PetCO2), qui est un reflet de la PaCO2, est enregistrée en continu. La reproduction d’au moins deux des symptômes habituels par l’hyperventilation volontaire démontre un lien de causalité entre les symptômes et l’hyperventilation. L’allongement du temps de récupération de la PetCO2 supérieur à 5 minutes après l’hyperventilation volontaire est également un critère en faveur d’une hyperventilation chronique.
Critères diagnostiques
Lors d’une dyspnée chronique, on peut retenir le diagnostic de syndrome d’hyperventilation sur les critères suivants :
– une cause organique est exclue ;
– les symptômes sont compatibles : le score de Nijmegen est > 23 ou le test de provocation reproduit au moins deux symptômes habituels ;
– il existe une hypocapnie ou un temps de récupération de la PetCO2 supérieur à 5 minutes après une hyperventilation volontaire.
– une cause organique est exclue ;
– les symptômes sont compatibles : le score de Nijmegen est > 23 ou le test de provocation reproduit au moins deux symptômes habituels ;
– il existe une hypocapnie ou un temps de récupération de la PetCO2 supérieur à 5 minutes après une hyperventilation volontaire.
Diagnostics différentiels
Les principaux diagnostics différentiels du syndrome d’hyperventilation sont l’asthme, la dysfonction des cordes vocales et le trouble panique (tableau 2 ).
L’asthme
Sa présentation clinique est similaire à celle du syndrome d’hyperventilation, il n’est pas évident de distinguer ces deux pathologies. Dans les deux cas, les sujets sont jeunes, rapportent une dyspnée chronique paroxystique, l’examen clinique entre les crises et le bilan paraclinique sont normaux. Les arguments pour un asthme sont l’existence d’une atopie, d’une rhinite, de symptômes associés (toux, sifflements), de symptômes nocturnes, d’exacerbations et une efficacité des bronchodilatateurs. L’élément discriminant majeur est la possibilité de mettre en évidence une obstruction bronchique réversible qui pose le diagnostic d’asthme. La distinction entre ces pathologies est d’autant plus difficile qu’environ 30 % des asthmatiques ont un syndrome d’hyperventilation associé10. Dans ce cas, les symptômes d’hyperventilation peuvent être confondus avec ceux de l’asthme, menant à une surestimation du non-contrôle de celui-ci. Le syndrome d’hyperventilation peut aussi véritablement aggraver l’asthme, et ce diagnostic doit être évoqué devant un asthme difficile.
La dysfonction des cordes vocales
Elle survient également chez des sujets jeunes et se manifeste par une dyspnée chronique paroxystique. Les patients avec une dysfonction des cordes vocales rapportent volontiers des sensations pharyngées désagréables (gorge serrée, sensation de corps étranger), un déclenchement des crises par les odeurs fortes et une dysphonie. Le diagnostic repose sur la visualisation d’un mouvement paradoxal des cordes vocales ou des structures sus-glottiques (adduction lors de l’inspiration) au cours d’une endoscopie laryngée.
Le trouble panique
Il est caractérisé par des épisodes paroxystiques de peur intense et de mort imminente. Les attaques de panique s’accompagnent de dyspnée et d’hyperventilation dans plus de deux tiers des cas, ce qui mène à une confusion entre les deux diagnostics. L’anxiété est fréquente dans le syndrome d’hyperventilation, mais le trouble panique se distingue par la brutalité et l’intensité des symptômes psychologiques et par sa sensibilité aux anxiolytiques.
Prise en charge
Elle repose principalement sur les exercices respiratoires permettant de contrôler l’hyperventilation. Ils comportent une rééducation de la mécanique ventilatoire (respiration abdominale) et un apprentissage du contrôle volontaire de la fréquence respiratoire. Le niveau de preuve de ces exercices est modeste, mais les études sont concordantes et suggèrent un bénéfice. Toutefois, l’offre de soins par les kinésithérapeutes est, en pratique, limitée.
L’information, l’éducation et la réassurance des patients ont vraisemblablement un effet positif.
La respiration d’un air enrichi en CO2 par un masque, traditionnellement prescrite dans la forme aiguë, n’a pas d’effet démontré dans le syndrome d’hyperventilation chronique.
Aucun traitement médicamenteux n’est recommandé. Une seule étude suggère un bénéfice des bêtabloquants sur les symptômes. Les études sur les benzodiazépines et les antidépresseurs sont anecdotiques.11
L’information, l’éducation et la réassurance des patients ont vraisemblablement un effet positif.
La respiration d’un air enrichi en CO2 par un masque, traditionnellement prescrite dans la forme aiguë, n’a pas d’effet démontré dans le syndrome d’hyperventilation chronique.
Aucun traitement médicamenteux n’est recommandé. Une seule étude suggère un bénéfice des bêtabloquants sur les symptômes. Les études sur les benzodiazépines et les antidépresseurs sont anecdotiques.11
Conclusion
Le syndrome d’hyperventilation est une pathologie fréquente et invalidante du sujet jeune. Il est caractérisé par une dyspnée et une hyperventilation chronique responsables de symptômes multiples. Le diagnostic requiert une démarche rigoureuse pour éliminer une pathologie organique et mettre en évidence une hyperventilation inappropriée. La prise en charge repose sur la kinésithérapie, avec des exercices respiratoires permettant de contrôler l’hyperventilation.
Encadre
Que dire à vos patients ?
Rassurer sur l’absence de cause somatique ou psychiatrique.
Expliquer la relation de cause à effet entre l’hyperventilation et les symptômes.
Informer sur la possibilité d’apprendre à contrôler l’hyperventilation.
Références
1. Lewis RA, Howell JB. Definition of the hyperventilation syndrome. Bull Eur Physiopathol Respir 1986; 22(2):201‑5.
2. Boulding R, Stacey R, Niven R, Fowler SJ. Dysfunctional breathing: a review of the literature and proposal for classification. Eur Respir Rev 2016;25(141):287‑94.
3. Gridina I, Bidat E, Chevallier B, Stheneur C. Prevalence of chronic hyperventilation syndrome in children and teenagers. Arch Pediatr 2013;20(3):265‑8.
4. Chenivesse C, Similowski T, Bautin N, Fournier C, Robin S, Wallaert B, et al. Severely impaired health-related quality of life in chronic hyperventilation patients: Exploratory data. Respiratory Medicine 2014;108(3):517‑23.
5. Nunes D, Bautin N, Perez T, Lerouzic O, Chenivesse C. Impact du syndrome d’hyperventilation sur la productivité au travail. Revue des maladies respiratoires. 2018;35:A77.
6. Jack S, Rossiter HB, Pearson MG, Ward SA, Warburton CJ, Whipp BJ. Ventilatory Responses to Inhaled Carbon Dioxide, Hypoxia, and Exercise in Idiopathic Hyperventilation. Am J Respir Crit Care Med 2004;170(2):118-25.
7. Dubois M, Chenivesse C, Raux M, Morales-Robles A, Nierat MC, Garcia G, et al. Neurophysiological Evidence for a Cortical Contribution to the Wakefulness-Related Drive to Breathe Explaining Hypocapnia-Resistant Ventilation in Humans. J Neurosci 2016;36(41):10673‑82.
8. van Dixhoorn J, Duivenvoorden HJ. Efficacy of Nijmegen Questionnaire in recognition of the hyperventilation syndrome. J Psychosom Res 1985;29(2):199‑206.
9. Vansteenkiste J, Rochette F, Demedts M. Diagnostic tests of hyperventilation syndrome. Eur Respir J 1991;4(4):393‑9.
10. Thomas M, McKinley RK, Freeman E, Foy C. Prevalence of dysfunctional breathing in patients treated for asthma in primary care: cross sectional survey. BMJ 2001;322(7294):1098‑100.
11. Rapin A, Deslee G, Percebois-Macadre L, Jonvel AC, Demangeon S, Boyer FC. Which treatments for the hyperventilation syndrome in adults? Rev Mal Respir 2017;34(2):93‑101.
2. Boulding R, Stacey R, Niven R, Fowler SJ. Dysfunctional breathing: a review of the literature and proposal for classification. Eur Respir Rev 2016;25(141):287‑94.
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11. Rapin A, Deslee G, Percebois-Macadre L, Jonvel AC, Demangeon S, Boyer FC. Which treatments for the hyperventilation syndrome in adults? Rev Mal Respir 2017;34(2):93‑101.
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Le syndrome d’hyperventilation associe une dyspnée et des symptômes multiples induits par une hyperventilation inappropriée.
La dyspnée est fluctuante ou sous forme d’épisodes paroxystiques, survenant au repos et à l’effort, mais jamais pendant le sommeil.
L’exclusion d’une cause organique à la dyspnée est primordiale, par l’examen clinique et par un bilan paraclinique systématique.
Le diagnostic repose sur le questionnaire de Nijmegen, la gazométrie artérielle et le test de provocation d’hyperventilation.