Paul, 56 ans, fumeur invétéré (50 paquets-années), vit dans un foyer de sans-abri.
Son examen clinique objective un épaissement et une coloration jaune de l’ensemble de ses ongles (fig. 1 ), un œdème des membres inférieurs et un ulcère au niveau de la cheville (fig. 2 ).
à l’auscultation : réduction du murmure vésiculaire à la base du poumon droit.
Le scanner met en évidence un épanchement pleural et une opacité dans le champ pulmonaire. Cette dernière se révèle être un adénocarcinome bronchique.
Son examen clinique objective un épaissement et une coloration jaune de l’ensemble de ses ongles (
à l’auscultation : réduction du murmure vésiculaire à la base du poumon droit.
Le scanner met en évidence un épanchement pleural et une opacité dans le champ pulmonaire. Cette dernière se révèle être un adénocarcinome bronchique.
La prévalence du syndrome des ongles jaune est faible (moins de 1 cas pour 1 000 000 patients). Il concerne plus volontiers l’adulte de plus de 50 ans, homme ou femme.
Des formes familiales sont décrites, mais il n’a pas été mis en évidence de preuve d’une transmission génétique.
La triade associe 1 fois sur 4 :
– un lymphœdème des membres inférieurs, permanent ou paroxystique. Symétrique dans 80 % des cas, le plus souvent discret, il ne prend pas le godet et est fréquemment le premier symptôme ;
– une onychodystrophie (incurvation longitudinale et transversale des ongles) avec une coloration jaune-vert (xanthonychie) atteignant mains et pieds ;
– un épanchement pleural uni- ou bilatéral, caractérisé par un exsudat riche en protéines. Cette manifestation est plus rare (30 à 40 % des syndromes).
Concernant l’onychopathie :
– la tablette unguéale est épaissie et sa partie distale est parfois rouge (érythronychie) ;
– la croissance est ralentie (2 fois moins rapide) ;
– un décollement (onycholyse) ou une disparition de la lunule (du fait de l’hyperkératose unguéale) sont possibles.
De nombreuses pathologies sont incriminées : hématologiques (maladie de Waldenström, dysglobulinémie, lymphome de Hodgkin) ; rhumatologiques (polyarthrite rhumatoïde) ; respiratoires (bronchite chronique, bronchectasies…) ; ORL (sinusite chronique) ; endocriniennes (thyroïdite) ; digestives (entéropathie exsudative) ou néoplasiques (cancer du poumon, mélanome…).
Certaines thérapeutiques comme la D-pénicillamine, le méthotrexate ou les sels d’or peuvent induire ce syndrome.
Le traitement est avant tout étiologique. Le talcage sous pleuroscopie pour les épanchements pleuraux récidivants et le drainage lymphatique par un kinésithérapeute sont indiqués.
Le port d’une compression ou l’administration de diurétiques peut améliorer (légèrement) les lymphœdèmes.
À des fins esthétiques, certains auteurs préconisent, pour réduire la xanthonychie, l’administration de vitamine E ou la prise d’itraconazole.
L’évolution est naturellement fonction de l’étiologie. L’onychopathie guérit spontanément dans 30 % des cas.
Des formes familiales sont décrites, mais il n’a pas été mis en évidence de preuve d’une transmission génétique.
La triade associe 1 fois sur 4 :
– un lymphœdème des membres inférieurs, permanent ou paroxystique. Symétrique dans 80 % des cas, le plus souvent discret, il ne prend pas le godet et est fréquemment le premier symptôme ;
– une onychodystrophie (incurvation longitudinale et transversale des ongles) avec une coloration jaune-vert (xanthonychie) atteignant mains et pieds ;
– un épanchement pleural uni- ou bilatéral, caractérisé par un exsudat riche en protéines. Cette manifestation est plus rare (30 à 40 % des syndromes).
Concernant l’onychopathie :
– la tablette unguéale est épaissie et sa partie distale est parfois rouge (érythronychie) ;
– la croissance est ralentie (2 fois moins rapide) ;
– un décollement (onycholyse) ou une disparition de la lunule (du fait de l’hyperkératose unguéale) sont possibles.
De nombreuses pathologies sont incriminées : hématologiques (maladie de Waldenström, dysglobulinémie, lymphome de Hodgkin) ; rhumatologiques (polyarthrite rhumatoïde) ; respiratoires (bronchite chronique, bronchectasies…) ; ORL (sinusite chronique) ; endocriniennes (thyroïdite) ; digestives (entéropathie exsudative) ou néoplasiques (cancer du poumon, mélanome…).
Certaines thérapeutiques comme la D-pénicillamine, le méthotrexate ou les sels d’or peuvent induire ce syndrome.
Le traitement est avant tout étiologique. Le talcage sous pleuroscopie pour les épanchements pleuraux récidivants et le drainage lymphatique par un kinésithérapeute sont indiqués.
Le port d’une compression ou l’administration de diurétiques peut améliorer (légèrement) les lymphœdèmes.
À des fins esthétiques, certains auteurs préconisent, pour réduire la xanthonychie, l’administration de vitamine E ou la prise d’itraconazole.
L’évolution est naturellement fonction de l’étiologie. L’onychopathie guérit spontanément dans 30 % des cas.
Pour en savoir plus
– Vignes S, Baran R. Yellow nail syndrome: a review. Orphanet J Rare Dis 2017; 12:42.
– Delaval P, Desrues B, Jouneau S, Kerjouan M, Letheulle J. Rev Prat Med Gen 2013;27;454.
– Fournier C, Just N, Leroy S, Wallaert B. Syndrome des ongles jaunes d’évolution favorable : rôle de la kinésithérapie. Rev Mal Respir 2003;20(6 Pt 1):969-72.
– Delaval P, Desrues B, Jouneau S, Kerjouan M, Letheulle J. Rev Prat Med Gen 2013;27;454.
– Fournier C, Just N, Leroy S, Wallaert B. Syndrome des ongles jaunes d’évolution favorable : rôle de la kinésithérapie. Rev Mal Respir 2003;20(6 Pt 1):969-72.
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