Hypopigmentation acquise de la peau et/ou des muqueuses par perte sélective des mélanocytes : macules blanches arrondies bien limitées et non prurigineuses.
Prévalence mondiale : estimée à 0,5 % ; environ la moitié des cas surviennent avant l’âge de 20 ans, et près de 70 % avant 30 ans.
Touche adultes et enfants des 2 sexes (mais formes segmentaires plus fréquentes chez l’enfant).
Prévalence mondiale : estimée à 0,5 % ; environ la moitié des cas surviennent avant l’âge de 20 ans, et près de 70 % avant 30 ans.
Touche adultes et enfants des 2 sexes (mais formes segmentaires plus fréquentes chez l’enfant).
Trois grandes formes
Vitiligo non segmentaire :
– forme commune, macules hypochromiques bilatérales et souvent symétriques (fig. 1 ) ;
– lésions de distribution acrofaciale (mains et pieds, atteinte péri-orificielle faciale) ou dispersées symétriquement sur tout le corps, évoluant par poussées ;
– la topographie peut correspondre aux zones de frottement ou de pression (phénomène de Koebner) ;
– les poils sur les territoires touchés, initialement pigmentés, deviennent blancs progressivement.
Segmentaire :
– environ 10 % des cas ;
– distribution unilatérale correspondant totalement ou partiellement à un segment reconnaissable (dermatome), mais d’interprétation étiologique difficile (fig. 2 ) ;
– âge de début plus précoce ;
– s’installe soudainement avec une atteinte simultanée interfolliculaire et folliculaire (leucotrichie).
Mixte : associe les deux.
– forme commune, macules hypochromiques bilatérales et souvent symétriques (
– lésions de distribution acrofaciale (mains et pieds, atteinte péri-orificielle faciale) ou dispersées symétriquement sur tout le corps, évoluant par poussées ;
– la topographie peut correspondre aux zones de frottement ou de pression (phénomène de Koebner) ;
– les poils sur les territoires touchés, initialement pigmentés, deviennent blancs progressivement.
Segmentaire :
– environ 10 % des cas ;
– distribution unilatérale correspondant totalement ou partiellement à un segment reconnaissable (dermatome), mais d’interprétation étiologique difficile (
– âge de début plus précoce ;
– s’installe soudainement avec une atteinte simultanée interfolliculaire et folliculaire (leucotrichie).
Mixte : associe les deux.
Diagnostic : clinique
Aucun dépistage préclinique possible.
Examen en lumière de Wood (chambre noire) : détecte la perte mélanocytaire et l’intensité de la dépigmentation (lésions très blanches et non grises comme dans les hypopigmentations), surtout si phototype clair ou dans les zones faiblement pigmentées de sujets à peau foncée (régions palmoplantaires).
Dans le vitiligo segmentaire : en général, 1 seule zone impliquée ; parfois 2 ou plusieurs segments, de distribution ipsi- ou controlatérale.
Dépistage clinique ou biologique des maladies associées :
– actuellement débattu ;
– affection auto-immune de la thyroïde (thyroïdite, maladie de Basedow) : à rechercher systématiquement (car fréquente) par palpation, tests fonctionnels thyroïdiens et dosage des auto-anticorps ;
– anémie de Biermer, maladie d’Addison, MICI, lupus systémique.
Examen en lumière de Wood (chambre noire) : détecte la perte mélanocytaire et l’intensité de la dépigmentation (lésions très blanches et non grises comme dans les hypopigmentations), surtout si phototype clair ou dans les zones faiblement pigmentées de sujets à peau foncée (régions palmoplantaires).
Dans le vitiligo segmentaire : en général, 1 seule zone impliquée ; parfois 2 ou plusieurs segments, de distribution ipsi- ou controlatérale.
Dépistage clinique ou biologique des maladies associées :
– actuellement débattu ;
– affection auto-immune de la thyroïde (thyroïdite, maladie de Basedow) : à rechercher systématiquement (car fréquente) par palpation, tests fonctionnels thyroïdiens et dosage des auto-anticorps ;
– anémie de Biermer, maladie d’Addison, MICI, lupus systémique.
Prise en charge
Évaluation initiale, clinique et photographique, minutieuse.
Enregistrer les données essentielles : notamment les antécédents personnels et familiaux de maladies auto-immunes et allergiques, le phototype.
Examen de la peau entière en lumière naturelle et avec la lampe UV dans une pièce noire : évaluer les localisations des lésions, les limites, des signes d’activité de la maladie (atteintes linéaires, en confettis ou bordures aux limites floues), et de repigmentation.
Selon la gravité perçue et le retentissement psychosocial : soutien psychologique et/ou ateliers maquillage.
Photoprotection : l’exposition au soleil ou au rayonnement UV est importante pour permettre une repigmentation ; elle a une meilleure efficacité si associée aux traitements locaux ou systémiques ; il faut toutefois éviter les coups de soleil.
Selon des études récentes, meilleure résistance aux cancers cutanés (mélanome, carcinomes) ; mais éviter les expositions solaires intenses qui peuvent aggraver le vitiligo.
En l’absence de thérapeutiques de fond ayant une AMM, les stratégies actuelles adaptées individuellement (fig. 3 ) visent à stabiliser la maladie, permettre une repigmentation et la maintenir.
Vitiligo non segmentaire :
– profil alternant spontanément poussées et périodes de rémission ; une phase d’accélération peut succéder sans signe avant-coureur à une longue période de stabilité ;
– motivation du patient +++, les thérapeutiques étant longues et parfois coûteuses.
– 3 objectifs :
– stabiliser la maladie :
. si forme généralisée, minipulses de méthylprednisolone orale, 2 jours successifs par semaine (8 mg au-dessous de 50 kg et 16 mg au-dessus) pendant 3 mois (fig. 3 ) ;
. formes plus localisées : anti-inflammatoires topiques (corticostéroïdes et inhibiteurs de la calcineurine, Protopic, Takrozem le plus souvent utilisés pour l’atteinte du visage) ;
– repigmenter: héliothérapie en évitant les coups de soleil ou photothérapie UVB TL01 ou laser excimer si atteinte localisée ; souvent associés aux traitements anti-inflammatoires ;
– maintien de la pigmentation : dermocorticoïde ou inhibiteur de la calcineurine : 2x/semaine sur les anciennes localisations.
– chirurgie : focale sur des lésions stables depuis au moins 1 an ; le plus souvent, greffes de suspensions épidermiques autologues, la zone donneuse étant située à distance (peau indemne) ; obtention de la suspension facilitée par des dispositifs médicaux (ex : Viticell, Genevrier) ;
– en dernier recours : dépigmentation (laser, combinée) discutée selon phototype et localisation des lésions ; camouflage).
Vitiligo segmentaire :
– dans les 6 premiers mois : combiner un traitement local ou général anti-inflammatoire aux UVB 308 ;
– à un stade plus tardif ou en cas d’échec : envisager une chirurgie.
Perspectives : des thérapeutiques innovantes sont en cours d’évaluation comme les inhibiteurs de la voie JAK (voie topique ou systémique), avec des résultats prometteurs.
Pour les patients sous immunosupresseurs ou DC et qui s’inquiètent des répercussions du Covid : https://bit.ly/3afvYk3
Enregistrer les données essentielles : notamment les antécédents personnels et familiaux de maladies auto-immunes et allergiques, le phototype.
Examen de la peau entière en lumière naturelle et avec la lampe UV dans une pièce noire : évaluer les localisations des lésions, les limites, des signes d’activité de la maladie (atteintes linéaires, en confettis ou bordures aux limites floues), et de repigmentation.
Selon la gravité perçue et le retentissement psychosocial : soutien psychologique et/ou ateliers maquillage.
Photoprotection : l’exposition au soleil ou au rayonnement UV est importante pour permettre une repigmentation ; elle a une meilleure efficacité si associée aux traitements locaux ou systémiques ; il faut toutefois éviter les coups de soleil.
Selon des études récentes, meilleure résistance aux cancers cutanés (mélanome, carcinomes) ; mais éviter les expositions solaires intenses qui peuvent aggraver le vitiligo.
En l’absence de thérapeutiques de fond ayant une AMM, les stratégies actuelles adaptées individuellement (
Vitiligo non segmentaire :
– profil alternant spontanément poussées et périodes de rémission ; une phase d’accélération peut succéder sans signe avant-coureur à une longue période de stabilité ;
– motivation du patient +++, les thérapeutiques étant longues et parfois coûteuses.
– 3 objectifs :
– stabiliser la maladie :
. si forme généralisée, minipulses de méthylprednisolone orale, 2 jours successifs par semaine (8 mg au-dessous de 50 kg et 16 mg au-dessus) pendant 3 mois (
. formes plus localisées : anti-inflammatoires topiques (corticostéroïdes et inhibiteurs de la calcineurine, Protopic, Takrozem le plus souvent utilisés pour l’atteinte du visage) ;
– repigmenter: héliothérapie en évitant les coups de soleil ou photothérapie UVB TL01 ou laser excimer si atteinte localisée ; souvent associés aux traitements anti-inflammatoires ;
– maintien de la pigmentation : dermocorticoïde ou inhibiteur de la calcineurine : 2x/semaine sur les anciennes localisations.
– chirurgie : focale sur des lésions stables depuis au moins 1 an ; le plus souvent, greffes de suspensions épidermiques autologues, la zone donneuse étant située à distance (peau indemne) ; obtention de la suspension facilitée par des dispositifs médicaux (ex : Viticell, Genevrier) ;
– en dernier recours : dépigmentation (laser, combinée) discutée selon phototype et localisation des lésions ; camouflage).
Vitiligo segmentaire :
– dans les 6 premiers mois : combiner un traitement local ou général anti-inflammatoire aux UVB 308 ;
– à un stade plus tardif ou en cas d’échec : envisager une chirurgie.
Perspectives : des thérapeutiques innovantes sont en cours d’évaluation comme les inhibiteurs de la voie JAK (voie topique ou systémique), avec des résultats prometteurs.
Pour les patients sous immunosupresseurs ou DC et qui s’inquiètent des répercussions du Covid : https://bit.ly/3afvYk3
Prévention : possible ?
Pas de prévention primaire (agents déclencheurs environnementaux non connus) ; mais l’exposition aux dérivés phénoliques peut être à risque chez des sujets prédisposés (vitiligo dit professionnel).
Limiter les frottements (phénomène de Koebner) surtout si la maladie est active.
Encadre
Points clés
Le vitiligo a une prévalence mondiale d’environ 0,5 %, il débute volontiers avant 30 ans.
D’autres pathologies inflammatoires (thyroïdites, dermatite atopique) peuvent s’y associer.
Les anti-inflammatoires locaux (dermocorticoïdes ou inhibiteurs de la calcineurine) ou généraux (corticothérapie en mini-pulses) associés à la photothérapie (UVB 311 ou lampe/laser excimer) donnent parfois de bons résultats.
De nouvelles molécules sont en cours d’étude.
L’Association France Vitiligo joue un rôle majeur dans l’information et le soutien des patients.
Encadrés
