Vous recevez une patiente de 26 ans pour des douleurs abdominales d’intensité modérée à type de coliques, augmentées lors de l’alimentation et associées à des nausées et à des vomissements.
À l’examen clinique, vous notez la présence de ces lésions qui ne s’effacent pas à la vitropression.
Il n’y a pas de syndrome infectieux (température à 37,1 °C) ni de syndrome hémorragique.
Vous demandez rapidement l’hémogramme et le bilan d’hémostase qui se révèlent sans anomalies.
Quel est votre diagnostic ?
Le purpura fulminans est une infection bactérienne grave principalement due à Neisseria meningitidis. Son diagnostic est clinique. Il s’agit d’un épisode fébrile associant au moins une lésion purpurique (ne s’effaçant pas à la vitropression) – dont la taille est > 3 mm ou dont l’aspect est nécrotique – à des signes de choc (tachycardie, hypotension, marbrures, allongement du temps de recoloration cutané, extrémités fraîches, troubles de la conscience, oligurie).
En pratique, tout patient ayant une fièvre ou un malaise doit être examiné entièrement nu, afin de détecter des lésions purpuriques car le purpura fulminans est une urgence antibiotique absolue.
L’érythème noueux est la cause la plus classique de panniculite (inflammation de la couche graisseuse sous-cutanée). Le tableau clinique est caractérisé par des nodules sous-cutanés érythémateux, chauds, douloureux, atteignant de façon bilatérale les membres inférieurs, en particulier au niveau prétibial. L’évolution des lésions cutanées est spontanément favorable en une à six semaines, passant du rouge vermillon au jaune.
Il s’agit d’une vascularite à IgA. Voir explications ci-dessous.
L’érysipèle est une cellulite superficielle avec atteinte dermolymphatique. Il se caractérise par des plaques brillantes, surélevées, indurées et douloureuses, à marges nettes, associées à des signes systémiques (fièvre, frissons, malaise).
La vascularite à immunoglobulines A (VIgA), anciennement appelée purpura rhumatoïde ou syndrome d’Henoch-Schönlein, est une vascularite systémique d’origine dysimmunitaire qui affecte les vaisseaux de petit calibre. Cette affection touche principalement les enfants et les adolescents, elle est moins fréquente chez les adultes et rare chez les nourrissons. Cliniquement, elle se manifeste par un purpura vasculaire prédominant dans les régions déclives, souvent accompagné d’arthralgies ou d’arthrites des grosses articulations, de douleurs abdominales et d’anomalies du sédiment urinaire. Il s’agit d’une vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux, généralement associée à un dépôt d’IgA, probablement déclenchée par une réaction auto-immune en réponse à divers stimuli antigéniques, notamment infectieux.
Bénigne dans la grande majorité des cas, elle peut être cependant redoutable en raison des complications digestives qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital immédiat (au moindre doute, on réalise l’échographie abdominale afin d’éliminer une invagination intestinale) et des complications rénales qui affectent le pronostic à long terme, pouvant conduire à une insuffisance rénale chronique (le risque de néphropathie différée implique la surveillance prolongée pendant un an par la bandelette urinaire).
L’élimination des diagnostics différentiels est essentielle : purpura fulminans, caractérisé par un purpura rapidement extensif ecchymotique et un sepsis, et purpura hémorragique, associé à des saignements muqueux.
En dehors de l’atteinte rénale ou digestive sévère, le traitement est le plus souvent symptomatique. L’atteinte cutanée ne nécessite aucun traitement spécifique et le repos au lit n’est plus préconisé. Le traitement de l’atteinte articulaire associe le repos, le paracétamol et, plus rarement, une corticothérapie systémique.
Devant des douleurs abdominales importantes ou des complications digestives, une corticothérapie courte avec une décroissance rapide peut être discutée. Elle est associée, selon la sévérité de l’atteinte, à une mise à jeun, une alimentation entérale ou une alimentation parentérale prolongée.
Il n’existe actuellement aucun protocole standardisé du traitement de la néphropathie du purpura rhumatoïde. En cas de néphropathie sévère, des bolus de méthylprednisolone peuvent être proposés, associés à une corticothérapie orale.
Bénigne dans la grande majorité des cas, elle peut être cependant redoutable en raison des complications digestives qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital immédiat (au moindre doute, on réalise l’échographie abdominale afin d’éliminer une invagination intestinale) et des complications rénales qui affectent le pronostic à long terme, pouvant conduire à une insuffisance rénale chronique (le risque de néphropathie différée implique la surveillance prolongée pendant un an par la bandelette urinaire).
L’élimination des diagnostics différentiels est essentielle : purpura fulminans, caractérisé par un purpura rapidement extensif ecchymotique et un sepsis, et purpura hémorragique, associé à des saignements muqueux.
En dehors de l’atteinte rénale ou digestive sévère, le traitement est le plus souvent symptomatique. L’atteinte cutanée ne nécessite aucun traitement spécifique et le repos au lit n’est plus préconisé. Le traitement de l’atteinte articulaire associe le repos, le paracétamol et, plus rarement, une corticothérapie systémique.
Devant des douleurs abdominales importantes ou des complications digestives, une corticothérapie courte avec une décroissance rapide peut être discutée. Elle est associée, selon la sévérité de l’atteinte, à une mise à jeun, une alimentation entérale ou une alimentation parentérale prolongée.
Il n’existe actuellement aucun protocole standardisé du traitement de la néphropathie du purpura rhumatoïde. En cas de néphropathie sévère, des bolus de méthylprednisolone peuvent être proposés, associés à une corticothérapie orale.
Pour en savoir plus : Hankard A, Audemard-Verger A. Vascularite à IgA de l’adulte. Rev Prat 2023;73(10): 1124-30.
Par le Dr Fatima Oulhouss, médecine interne, CHP Inezgane, Maroc.