Polychondrite chronique atrophiante : principales atteintes et manifestations cliniques |
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Signes généraux | Fatigue, fièvre (VEXAS) |
Manifestations ORL et respiratoires | Chondrite auriculaire ou nasale Surdité de transmission par effondrement du cartilage du conduit auditif externe Surdité de perception sur atteinte cochléaire (surdité brusque) Syndrome vestibulaire Chondrite trachéobronchique ou laryngée Dysphonie Infiltration parenchymateuse (VEXAS) |
Manifestations chondro-articulaires | Chondrite sternocostale Polyarthralgies inflammatoires Polyoligoarthrite immunonégative Atteinte axiale spécifique |
Manifestations hématologiques | Anémie macrocytaire évocatrice de syndrome myélodysplasique (VEXAS) |
Manifestations ophtalmologiques | Episclérite Sclérite antérieure pouvant se compliquer de scléromalacie, voire de perforation de la sclère |
Manifestations cardio-vasculaires | Insuffisance aortique par dilatation de l’anneau aortique ; anévrisme de l’aorte thoracique ascendante Péricardite Troubles de la conduction ou du rythme Manifestations thromboemboliques (VEXAS) |
Manifestations cutanées | Multiples, non spécifiques (plus fréquentes en cas de VEXAS) |
Manifestations neurologiques | Rares, essentiellement centrales : méningite et méningoencéphalite le plus souvent lymphocytaires, névrite optique, atteintes des nerfs crâniens, encéphalite limbique Périphériques, exceptionnelles : évoquer une vascularite à ANCA |
Manifestations rénales | Inhabituelles : évoquer une vascularite à ANCA |
ANCA : anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles ; VEXAS : vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic .
