Principaux critères diagnostiques du syndrome de Marshall

Référence

Thomas, J Pediatrics 19991 

Vanoni, Ped Rheum 20182 

Gattorno, Annals Rheum Dis 20193 

Critères requis

 Tous 50 % 7/8

Caractéristiques des épisodes fébriles

 Fièvre récurrente survenant à intervalle régulier et débutant avant l’âge de 5 ans

Fièvre périodique survenant avant l’âge de 6 ans pendant au moins 6 mois

a) Fièvre quotidienne > 38,5 °C durant 2 à 7 jours, récurrente et régulière

b) Au moins 5 épisodes de fièvre survenant au maximum à 2 mois d’intervalle

1. Épisodes de fièvre de 3 à 6 jours

2. Périodicité des épisodes

Autres symptômes à rechercher

Au moins 1 des 3 symptômes suivants  :

– aphtes intrabuccaux

– adénopathies cervicales

– pharyngite

Aphtes buccaux : au moins 1 par épisode

Adénopathies cervicales : au moins 1 par épisode

Pharyngite : au moins 1 par épisode

3. Épisodes d’adénites cervicales

4. Pharyngo-amygdalite

Exclusion

 Exclusion d’une neutropénie cyclique et d’une infection des voies aériennes supérieures Exclusion d’une neutropénie cyclique, d’infections, d’un déficit immunitaire ou d’une autre cause de fièvre récurrente

5. Diarrhées

6. Douleurs thoraciques

7. Rash

8. Arthrite
Pas de retard staturo-pondéral
Asymptomatique entre chaque épisode

Syndrome de Marshall ou syndrome de PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis)

1. Thomas KT, Feder HM, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999;135(1):15‑21.
2. Vanoni F, Caorsi R, Aeby S, Cochard M, Anton J, Berg S, et al. Towards a new set of classification criteria for PFAPA syndrome. Pediatr Rheumatol Online J 2018;16(1):60.
3. Gattorno M, Hofer M, Federici S, Vanoni F, Bovis F, Aksentijevich I, et al; Classification criteria for autoinflammatory recurrent fevers. Ann Rheum Dis 2019;78(8):1025-32.
Tableau 1
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