1 - L’augmentation régulière de l’incidence annuelle de la drépanocytose en France atteint plus de 5 %. Les patients drépanocytaires sont fréquemment hospitalisés via les services d’urgences.
2 - La prise en charge thérapeutique doit être précoce en pédiatrie, avec une vaccination large, un traitement antibiotique préventif par pénicilline quotidien (dès 2 mois jusqu’à 12-15 ans) et un traitement précoce par hydroxyurée pour une majorité de patients homozygotes.
3 - Les principaux critères de consultation hospitalière urgente sont : toute fièvre chez l’enfant, une fièvre persistante et/ou supérieure à 39 °C chez l’adulte, des douleurs intenses ne cédant pas sous antalgiques de palier 2, tout signe fonctionnel respiratoire (mesure de la fréquence respiratoire indispensable).
4 - Le syndrome thoracique aigu (STA) correspond à l’atteinte parenchymateuse de la maladie et se présente comme une pneumopathie d’une ou des bases. En cas de critères de gravité (ceux d’une pneumopathie), l’échange transfusionnel est salvateur ; il est à répéter si l’évolution clinique est défavorable.
5 - Les échanges transfusionnels constituent le traitement de sauvetage de toute complication aiguë grave (STA grave, accident vasculaire cérébral [AVC]…), mais ne sont pas indiqués dans la crise vaso-occlusive non compliquée du fait du risque non négligeable d’accident transfusionnel.
6 - Les complications chroniques de la drépanocytose doivent être dépistées annuellement, particulièrement la rétinopathie proliférante, qui peut nécessiter un traitement préventif par laser.
7 - Le dépistage annuel de la vasculopathie cérébrale entre 2 et 15 ans par un Doppler transcrânien est essentiel pour prévenir les AVC ischémiques. Un programme transfusionnel (mensuel le plus souvent) est débuté chez les sujets ayant un Doppler anormal (vitesses accélérées) ou en cas d’AVC.
8 - Toute chirurgie ou acte invasif est à risque de déclencher une crise ou un syndrome thoracique. Un échange transfusionnel préventif doit être discuté systématiquement avec le médecin référent.
9 - Une réévaluation du traitement de fond doit être discutée en fin d’hospitalisation chez un patient présentant des crises récurrentes (deux ou trois hospitalisations par an) ou un STA.
10 - Une intensification par allogreffe de moelle doit s’envisager tôt chez les patients homozygotes ayant un donneur HLA compatible et subissant de nombreuses crises ou débutant des complications chroniques (vasculopathie cérébrale ou AVC notamment). Elle est maintenant possible chez l’adulte.
2 - La prise en charge thérapeutique doit être précoce en pédiatrie, avec une vaccination large, un traitement antibiotique préventif par pénicilline quotidien (dès 2 mois jusqu’à 12-15 ans) et un traitement précoce par hydroxyurée pour une majorité de patients homozygotes.
3 - Les principaux critères de consultation hospitalière urgente sont : toute fièvre chez l’enfant, une fièvre persistante et/ou supérieure à 39 °C chez l’adulte, des douleurs intenses ne cédant pas sous antalgiques de palier 2, tout signe fonctionnel respiratoire (mesure de la fréquence respiratoire indispensable).
4 - Le syndrome thoracique aigu (STA) correspond à l’atteinte parenchymateuse de la maladie et se présente comme une pneumopathie d’une ou des bases. En cas de critères de gravité (ceux d’une pneumopathie), l’échange transfusionnel est salvateur ; il est à répéter si l’évolution clinique est défavorable.
5 - Les échanges transfusionnels constituent le traitement de sauvetage de toute complication aiguë grave (STA grave, accident vasculaire cérébral [AVC]…), mais ne sont pas indiqués dans la crise vaso-occlusive non compliquée du fait du risque non négligeable d’accident transfusionnel.
6 - Les complications chroniques de la drépanocytose doivent être dépistées annuellement, particulièrement la rétinopathie proliférante, qui peut nécessiter un traitement préventif par laser.
7 - Le dépistage annuel de la vasculopathie cérébrale entre 2 et 15 ans par un Doppler transcrânien est essentiel pour prévenir les AVC ischémiques. Un programme transfusionnel (mensuel le plus souvent) est débuté chez les sujets ayant un Doppler anormal (vitesses accélérées) ou en cas d’AVC.
8 - Toute chirurgie ou acte invasif est à risque de déclencher une crise ou un syndrome thoracique. Un échange transfusionnel préventif doit être discuté systématiquement avec le médecin référent.
9 - Une réévaluation du traitement de fond doit être discutée en fin d’hospitalisation chez un patient présentant des crises récurrentes (deux ou trois hospitalisations par an) ou un STA.
10 - Une intensification par allogreffe de moelle doit s’envisager tôt chez les patients homozygotes ayant un donneur HLA compatible et subissant de nombreuses crises ou débutant des complications chroniques (vasculopathie cérébrale ou AVC notamment). Elle est maintenant possible chez l’adulte.