Ce patient de 68 ans était admis aux urgences pour des lésions cutanées érosives douloureuses et symétriques des extrémités et de la région fessière, associées à une atteinte muqueuse faite d’une chéilite fumigène (fig. 1) avec un énanthème de la muqueuse buccale et une pharyngite évoluant depuis 2 semaines associés à des érosions péniennes (fig. 2) et scrotales suintantes avec issue de pus et conjonctivite bilatérale. Un herpès labial était apparu 20 jours avant son admission. La biopsie cutanée montrait dans le derme un infiltrat inflammatoire et des cavités épidermiques remplies de sérosités avec des cellules inflammatoires et hémorragiques. Le diagnostic d’érythème polymorphe était retenu. Le patient était traité par valaciclovir 1 g par jour pendant 2 semaines, permettant une cicatrisation complète des lésions en 10 jours.
L’ectodermose pluriorificielle est une variante de l’érythème polymorphe caractérisée par des lésions cutanées discrètes et par l’atteinte de deux ou plusieurs sites muqueux.1 Le plus souvent, elle affecte la muqueuse buccale, les organes génitaux et les conjonctives. Elle va de lésions cutanéo-­muqueuses légères à des troubles systémiques graves pouvant menacer le pronostic vital. Les symptômes oculaires comprennent la conjonctivite, la kératite, l’iritis et l’uvéite pouvant évoluer vers une cécité.2 Les lésions buccales peuvent entraîner une dénutrition ou des troubles hydro-­électrolytiques. Le diag­nostic d’ectodermose ­pluriorificielle est essentiellement clinique. Le risque de récidive est faible (< 5 %) et le réta­blissement complet est typique.3
Références
1. Katrin Havliza, Antje Jakob, Rainer Rompel. Erythema multiforme majus (Fuchs syndrome) associated with mycoplasma pneumoniae infection in two patients. J German Soc Dermatol 2009;7:445-7.
2. Gossart R, Malthiery E, Aguilar F, Torres JH, Fauroux MA. Fuchs syndrome: medical treatment of 1 case and literature review. Case Rep Dermatol 2017;9:114-20.
3. François J. Les ectodermoses érosives pluriorificielles. Travail de la clinique ophtalmologique de l’université du grand directeur J. François, 2009;32:5-36.

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