Ichtyose

Du grec ichtyos, signifiant « poisson », cette maladie génétique rare (gènes impliqués dans la formation de la barrière cutanée), bénigne et chronique se caractérise par une hyperkératinisation.
Xérose marquée, rugosité avec desquamation et parfois érythrodermie sont observées.
Différentes formes dermatologiques sont décrites et classées en deux groupes distincts :
– non syndromiques avec atteinte exclusive de la peau : ichtyose vulgaire, liée à l’X, lamellaire, bulleuse, érythrodermie ichtyosiforme… ;
­– syndromiques, se définissant par l’association d’atteintes extracutanées : ichtyose arlequin (ou collodion), syndrome de Netherton, de Sjögren-Larsson ou kératite, ichtyose, surdité.
Il n’existe pas de traitement étiologique. La prise en charge thérapeutique repose sur un traitement topique par crème émolliente à base de glycérol, vaseline et paraffine. Des traitements systémiques de la famille des rétinoïdes peuvent également être prescrits dans de rares indications. Enfin, une prise en charge non médicamenteuse telle qu’une approche psychologique est importante au regard du retentissement social non négligeable d’une telle atteinte cutanée.