Les différents phénotypes de spondyloarthrite

Les spondyloarthrites sont en fréquence le deuxième groupe de rhumatismes inflammatoires, après la polyarthrite rhumatoïde. La particularité de cette entité est sa diversité de présentation aussi bien en ce qui concerne les manifestations articulaires que celles d’autres organes (qualifiées d’extra- articulaires par les rhumatologues) dont le regroupement nosologique progressif a conduit à une évolution de la classification des affections concernées.
La littérature anglo-saxonne n’a séparé le groupe des « spondyloarthrites séronégatives » de la polyarthrite rhumatoïde (« séropositive » pour le facteur rhumatoïde) qu’à partir des années 1960 alors même que Forestier en France l’avait reconnu dès la première moitié du XX^e siècle.¹ Moll et Wright en Grande-Bretagne furent les premiers à rapprocher la spondylarthrite ankylosante, le rhumatisme psoriasique et le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter sur la base d’arguments cliniques et épidémiologiques, en particulier familiaux.² La découverte de l’association de ces différentes formes de rhumatisme inflammatoire à l’antigène HLA-B27 au début des années 1970 contribua à en justifier le rapprochement et à identifier des formes moins complètes qui furent alors qualifiées d’indifférenciées.³ À la fin des années 1980, Bernard Amor, rhumatologue français, élabora un système de critères de classification permettant de concrétiser ce rapprochement sous le terme de « spondyl­arthropathies », qui fut repris par un groupe d’experts européens pour devenir international.^{4, 5} Plus récemment, l’Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) a remanié ces critères ainsi que la terminologie qui y était associée pour séparer deux formes de « spondyloarthrites », axiale et périphérique. Les spondyloarthrites axiales sont elles-mêmes subdivisées en « radiographiques » et « non radiographiques »

Cette terminologie est actuellement abandonnée au profit de celle de spondyloarthrite. Elle correspond toutefois à une étape cruciale dans la reconnaissance du caractère protéiforme de cette affection. Il s’agit du recensement des manifestations articulaires et extra- articulaires caractéristiques permettant de l’identifier quel que soit son mode de présentation et de l’importance relative conférée à chacune en fonction de sa spécificité. Cette liste de critères établie par Amor (v. tableau p. 735) a été reprise dans les critères de classification des spondyloarthrites actuels émanant du groupe ASAS (v. tableau 2 p. 731).

Cette nomenclature fait référence aux critères de classification les plus récents qui distinguent des spondyloarthrites axiales et périphériques, en référence à la distribution anatomique des atteintes articulaires.
Les spondyloarthrites axiales se caractérisent par une atteinte clinique axiale définie par des rachialgies chroniques, en présence d’au moins l’un des trois critères suivants, considérés comme signes « objectifs » de la maladie : présence d’une sacro-iliite radiographique indiscutable (correspondant à la définition de la spondylarthrite ankylosante), d’une sacro-iliite à l’imagerie par résonance magnétique [IRM] ou de la présence de l’antigène HLA-B27. À l’un de ces critères indispensables doivent s’ajouter au moins deux autres manifestations caractéristiques des spondyloarthrites.
Les spondyloarthrites périphériques correspondent aux patients ayant au moment de la consultation initiale une atteinte inflammatoire du squelette périphérique (appendiculaire), qu’il s’agisse d’une arthrite, d’une enthésite ou d’une dactylite, ainsi qu’une ou deux autres manifestations caractéristiques des spondyloarthrites.
L’intérêt de cette classification est de permettre de définir des cohortes homogènes de patients pour les études multi­centriques, notamment thérapeutiques. Leur principal inconvénient est que la distinction qu’ils introduisent entre spondyloarthrite axiale et périphérique ne recoupe pas exactement la réalité nosologique, ce que révèle la redondance entre les deux jeux de critères. En effet, les atteintes périphériques (arthrite, enthésite, dactylite) font partie des critères de spondyloarthrite axiale et de façon symétrique les rachialgies inflammatoires font partie des critères de spondyloarthrite périphérique. En cas de chevauchement, la règle édictée veut que la spondyloarthrite axiale soit retenue de façon prioritaire. De ce fait, 90 % des patients sont classés comme spondyloarthrite axiale, même en cas d’atteinte périphérique. En revanche, un patient sans HLA-B27, ayant une atteinte clinique prédominant sur le squelette axial (rachialgies inflammatoires chroniques) mais sans sacro-iliite radiologique ou à l’IRM ne peut pas être classé comme spondyloarthrite axiale. Il peut cependant être classé comme spondylo­arthrite périphérique s’il a aussi une manifestation périphérique, telle qu’une enthésite. Un tel patient initialement classé comme spondyloarthrite périphérique devra plus tard être reclassé spondyloarthrite axiale s’il développe une sacro-illite radiographique ou à l’IRM.

Cette entité est la pierre angulaire du groupe des spondyloarthrites. Il correspond à la « spondyloarthrite axiale radiographique », nouvelle terminologie mettant en exergue l’atteinte du squelette axial, requise aussi bien cliniquement (rachialgies chroniques) que radiologiquement (sacro-iliite radiographique indiscutable). La force de cette appellation est la très grande spécificité de l’atteinte radiographique des sacro-iliaques, qui lui confère un niveau de certitude diagnostique élevé, à condition d’être suffisamment évoluée pour être indiscutable. Le corollaire en est que les formes débutantes de la maladie ne sont pas prises en compte, pas plus que celles dont l’atteinte radiographique est absente ou d’évolution lente, ce qui est en particulier le cas des formes féminines. En effet, la spondylarthrite ne devient « ankylosante », radiologiquement parlant, qu’après plusieurs années ou décennies d’évolution. D’après une étude épidémiologique récente réalisée en France dans une population de plus de 50 ans, il s’agit de la forme la plus fréquente de spondyloarthrite comptant pour deux tiers des cas.⁶

En l’absence de sacro-iliite radiographique certaine, la spondyloarthrite axiale est considérée comme « non radio­graphique ». Cette entité récemment admise a permis de reconnaître l’existence de spondyloarthrites sans preuve radiographique. La mise en évidence d’une sacro-iliite à l’IRM en l’absence d’atteinte radiographique a été à l’origine de cet élargissement. Les études épidémiologiques longitudinales tendent à valider la continuité entre formes non radiographiques et formes radiographiques en montrant que la plupart de ces patients évoluent vers une forme radiographique (donc une spondylarthrite ankylosante) avec le temps.⁷

La définition de cette entité s’applique à tout rhumatisme inflammatoire chez un patient ayant par ailleurs un psoriasis. Les critères internationaux CASPAR étendent cette classification aux patients ayant un rhumatisme inflammatoire et un antécédent familial de psoriasis au premier ou second degré. Le psoriasis est plus fréquent de façon générale chez les patients ayant une spondyloarthrite, qu’elle soit axiale ou périphérique, mais cette manifestation est plus fréquemment associée à la survenue d’atteintes périphériques (arthrite, dactylite ou enthésite).⁸

Anciennement désignée comme syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter, cette entité rare parmi l’ensemble des spondylo­arthrites correspond à un tableau aigu survenant dans le mois qui suit une infection bactérienne urétrale (Chlamydia) ou intestinale (entérocolite). Elle récapitule au maximum l’ensemble des manifestations articulaires (arthrite, dactylite, enthésite, sacro-iliite, spondylite) et extra-articulaires (lésions psoriasiques cutanéo-muqueuses et/ou unguéales, entérite, urétrite, conjonctivite, uvéite) des spondyloarthrites. Associée à la présence de l’antigène HLA-B27 dans 70 % des cas, elle peut être inaugurale et alors évoluer vers la rémission, ou vers une spondyloarthrite chronique, comme elle peut émailler le cours d’une spondyloarthrite plus ancienne.