1 - Le lymphome de Hodgkin est un cancer rare, avec 2 200 nouveaux cas par an en France. C’est le cancer le plus fréquent chez l’adulte de moins de 40 ans.
2 - Le mode de présentation est, pour la grande majorité des patients, très stéréotypé avec la présence d’adénopathies supradiaphragmatiques pathologiques, notamment cervicales, sus-claviculaires, médiastinales. Des signes généraux, appelés « symptômes B », peuvent être présents, comme la perte de poids, les sueurs nocturnes, une fièvre. Un bilan de prurit peut amener à un diagnostic de lymphome de Hodgkin.
3 - Compte tenu du faible pourcentage de cellules tumorales (cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg) au sein d’un infiltrat inflammatoire fait de cellules immunitaires, il est important de réaliser un prélèvement tumoral de bonne qualité, en privilégiant un geste chirurgical. Les différents sous-types histologiques de lymphome de Hodgkin décrits n’ont actuellement pas de conséquence thérapeutique ; il en est de même de la présence du virus d’Epstein-Barr (EBV) intégré aux cellules tumorales.
4 - La prise en charge est très spécialisée et doit être effectuée dans un service d’hématologie ayant l’expérience des lymphomes de Hodgkin. Le bilan d’extension est fondé sur l’utilisation de la TEP au 18-FDG, qui permet de définir précisément le stade du lymphome et d’avoir un examen de référence pour l’évaluation des thérapeutiques. La réalisation de cet examen rend la biopsie ostéomédullaire inutile lors du bilan initial.
5 - Les traitements sont très codifiés, fondés sur l’établissement de facteurs de risque qui permet de choisir entre un traitement combiné (chimiothérapie courte et radiothérapie) ou un traitement par chimiothérapie exclusive souvent plus intensive et de durée plus longue. L’utilisation de la TEP en cours de traitement permet des adaptations thérapeutiques.
6 - Le lymphome de Hodgkin est un cancer curable chez environ 90 % des patients. Les protocoles successifs ont été développés pour maintenir ce haut niveau de curabilité, en diminuant les risques de toxicité à long terme des traitements. Dans les situations de rechute, les traitements intègrent l’immunothérapie.
7 - Avant tout traitement, il est important de discuter des modalités de préservation de la fertilité avec une consultation auprès d’une équipe spécialisée.
8 - Les patients de plus de 60 ans ont un pronostic nettement plus défavorable que celui de l’adulte jeune. Les progrès thérapeutiques passeront par une amélioration de la compréhension physiopathologique de ces formes de lymphome de Hodgkin.
9 - Il est impératif d’organiser un suivi spécifique pour détecter les complications tardives des traitements : cancers secondaires (notamment les cancers du sein chez les patientes ayant eu une radiothérapie thoracique) et complications cardiovasculaires. Cela nécessite une coordination entre les équipes spécialisées et le médecin traitant. L’instauration de mesures de prévention est d’autant plus importante chez les patients à risque : sevrage tabagique, contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire, activité physique.
10 - La maladie et les traitements peuvent altérer la qualité de vie, avec notamment une fatigue séquellaire. Il est important de la dépister et de mettre en place des interventions, en particulier dans le cadre de dispositifs de parcours de soins « après cancer ».