Maladie de Paget du mamelon

La maladie de Paget du mamelon représente 1 à 3 % des tumeurs mammaires de la femme, et n’affecte majoritairement qu’un seul sein. 

Elle est observée le plus souvent chez des patientes âgées de plus de 50 ans et est en relation avec une néoplasie de l’un des deux seins dans 80 % des cas ; il s’agit alors d’un carcinome canalaire in situ. 

Cette dermatose se développe aux dépens des canaux lactifères localisés sous le mamelon.

Cliniquement, la patiente peut avoir des symptômes très variables : prurit, sensation de cuisson au niveau du mamelon, hyperkératose, écoulement sanguinolent, masse dans le sein, mamelon inversé ou aplati.

Trois stades sont classiquement décrits :

• le stade initial, avec une plaque aréolo-mammaire et un prurit souvent associé ;
• le stade intermédiaire, avec un épaississement du mamelon et un aspect rugueux avec, dans certains cas, des squames ;
• le stade tardif, avec des ulcérations et des érosions du mamelon. 

La maladie de Paget peut également s’observer au niveau d’autres zones du corps : vulve, aine. Elle est alors en relation avec une néoplasie vésicale ou rectale.

La prise en charge est avant tout chirurgicale – option de premier choix des cliniciens – et se concentre sur la pathologie néoplasique sous-jacente. Parallèlement, il est possible de proposer une radiothérapie, une chimio-thérapie et/ou une hormonothérapie en fonction de la nature de la tumeur mammaire.