Cette jeune Tchadienne de 17 ans avait depuis 3 mois des lésions ulcéro-nécrotiques des muqueuses apparues simultanément au niveau de la bouche, des organes génitaux et des yeux. Les lésions s’étaient progressivement étendues en peau saine avec des lésions bulleuses coalescentes, érosives et délabrantes (fig. 1 et 2). La biopsie réalisée au Tchad, conservée dans le formol et examinée en France, montrait une acantholyse suprabasale, confirmant un pemphigus. Un traitement par prednisone forte dose (1 mg/kg) avec une décroissance progressive associé à des soins locaux permettait une cicatrisation complète en 2 mois et demi. Aucun immunosuppresseur n’étant disponible au Tchad, le traitement d’entretien était poursuivi par corticoïdes à faible dose (10 mg/j) au prix d’un hypercorticisme important.
Le pemphigus1 est une dermatose auto-immune intra- épidermique caractérisée par des auto-anticorps anti-peau dirigés contre les desmogléines 3 (constituant des desmosomes liant les kératinocytes entre eux) pour le pemphigus vulgaire.
Le pemphigus vulgaire se manifeste par des érosions buccales et/ou des autres muqueuses et de bulles flasques en peau saine associées à une importante fragilité cutanée (signe de Nikolsky). Le diag- nostic est confirmé par l’aspect histologique et l’immunofluorescence directe (dépôt en résille intraépidermiques). Le taux d’anticorps circulants est corrélé à l’évolution clinique. Le traitement repose sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.2
Le pemphigus vulgaire se manifeste par des érosions buccales et/ou des autres muqueuses et de bulles flasques en peau saine associées à une importante fragilité cutanée (signe de Nikolsky). Le diag- nostic est confirmé par l’aspect histologique et l’immunofluorescence directe (dépôt en résille intraépidermiques). Le taux d’anticorps circulants est corrélé à l’évolution clinique. Le traitement repose sur la corticothérapie générale et les immunosuppresseurs.2
Références
1. Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) Pemphigus, Centres de référence des maladies bulleuses auto-immunes, avril 2016.
2. Cholera M, Chainani-Wu N. Management of pemphigus vulgaris. Adv Ther 2016;33:910-58.
2. Cholera M, Chainani-Wu N. Management of pemphigus vulgaris. Adv Ther 2016;33:910-58.
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