Guillaume, 53 ans, SDF, consulte pour des lésions ulcérées et nécrotiques apparues au niveau de la pulpe de plusieurs doigts depuis 2 mois. Il a un phénomène de Raynaud, une dyspepsie et une dyspnée au moindre effort. Un bilan biologique avec recherche d’anticorps anti-nucléaires est demandé.
Observation
Pathologie rare du tissu conjonctif, caractérisée par un durcissement de la peau, elle touche plus volontiers les femmes.
En Europe, sa prévalence est estimée entre 50 et 150 cas par million d’adultes. Des atteintes digestives (RGO, œsophagite…), pulmonaires (fibrose interstitielle), rénales (IR) et cardiaques (insuffisance cardiaque secondaire à une HTAP) peuvent être associées.
Un phénomène de Raynaud vasospastique est retrouvé dans près de 95 % des cas avec 3 phases : pâleur et anesthésie de plusieurs doigts, cyanose et dysesthésies, érythème tardif douloureux. Une évolution vers des ulcérations, voire des nécroses centrées au niveau de la région pulpaire est possible, comme chez ce patient. La capillaroscopie retrouve à ce niveau une raréfaction des anses capillaires, des mégacapillaires ou encore un œdème.
Le diagnostic repose sur la recherche d’anticorps anti-nucléaires, positifs dans 50-90 % des cas.
Le traitementdes atteintes digitales repose sur les inhibiteurs calciques, le bosentan (antagoniste des récepteurs de l’endothéline), l’iloprost (analogue de la prostacycline), les antiagrégants plaquettaires, associés à la rééducation et au port d’orthèses de repos.
En Europe, sa prévalence est estimée entre 50 et 150 cas par million d’adultes. Des atteintes digestives (RGO, œsophagite…), pulmonaires (fibrose interstitielle), rénales (IR) et cardiaques (insuffisance cardiaque secondaire à une HTAP) peuvent être associées.
Un phénomène de Raynaud vasospastique
Le diagnostic
Le traitement
Pour en savoir plus
Legendre P, Mouthon L. Sclérodermie systémique. Rev Prat 2017;67:775-82.
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