Antécédents : traumatisme mineur au niveau de l’épaule lors d’une partie de tennis 10 jours auparavant, suivi d’un épisode hyperalgique ayant duré 3 jours.
La douleur a fini par s’amender sous antalgiques de niveau 2. Pas de lésion osseuse ou tendineuse à la radio et à l’échographie.
À l’examen : abduction du membre supérieur droit impossible (fig. 1) ; parésie à 3/5 de l’antépulsion, pas d’anomalie des réflexes ostéo-tendineux. Amyotrophie du moignon de l’épaule droite (fig. 2).
Le patient ne fume plus depuis 40 ans, les aires ganglionnaires sont libres, l’auscultation pulmonaire normale. Pas de signe de Claude Bernard-Horner qui pourrait faire suspecter un syndrome de Pancoast-Tobias. Il s’agit en fait d’un syndrome de Parsonage-Turner.
Cette maladie rare du système nerveux périphérique est caractérisée par l’apparition soudaine d’une douleur extrême d’un membre supérieur suivie d’une parésie multifocale rapide avec atrophie. La récupération est lente et prend plusieurs mois. L’incidence est estimée entre 1/50 000 et 1/30 000. Ce syndrome est plus fréquent chez l’homme, entre 30 et 70 ans.
L’hypothèse étiologique actuelle est une cause dysimmunitaire, comme pour le syndrome de Guillain-Barré, le rôle déclenchant d’une infection, d’un traumatisme, d’une chirurgie ou d’un vaccin est décrit. Les examens complémentaires visent essentiellement à éliminer les diagnostics différentiels : scanner de la colonne cervicale et du plexus brachial, sérologie de la maladie de Lyme. Il faut toujours penser à un syndrome de Pancoast-Tobias (cancer du lobe supérieur du poumon) chez un patient tabagique dont la tumeur atteignant le plexus brachial est associée à un syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis et énophtalmie).
L’électroneuromyogramme est utile afin de préciser le type de lésion (atteinte axonale aiguë de topographie radiculaire, plexique ou tronculaire) ainsi que son extension. Le diagnostic est donc essentiellement clinique, les critères ayant été définis par van Alfen :
– début aigu ou subaigu ;
– douleur initiale d’intensité supérieure ou égale à 7/10 durant plusieurs jours à plusieurs semaines ;
– distribution multifocale avec atteinte préférentielle du tronc supérieur, du nerf long thoracique et du nerf sus-scapulaire ;
– évolution monophasique avec récupération lente ou absence de récupération sur plusieurs mois ;
– pas d’autre explication pour le déficit neurologique.
Dans la première phase, les douleurs sont intenses sur tout le nycthémère et imposent souvent le recours aux morphiniques. La durée est en moyenne de 27 jours mais peut aller dans certains cas jusqu’à plusieurs mois. On a recours à des antalgiques de niveau 1 à 3 en fonction de l’intensité.
Une corticothérapie précoce (1 mg/kg la première semaine, doses décroissantes la deuxième semaine) est utile tant sur la douleur que sur la durée d’évolution.
Le stade déficitaire est de survenue rapide, en général en 24 à 48 heures, affectant typiquement l’élévation du membre supérieur. L’atrophie musculaire se constitue dans les jours ou les semaines qui suivent, en lien avec la perte axonale. La rééducation adaptée au déficit semble donner de bons résultats mais le pronostic est variable, notamment pour les patients dont la prise en charge a été tardive.
En moyenne il faut de 6 à 36 mois pour récupérer une mobilité, parfois incomplète en cas d’atteinte initiale sévère. Après 3 ans et plus, les deux tiers des patients se plaignent encore de douleurs et/ou de parésie retardant la reprise du travail.
Seror P. Le syndrome de Parsonage et Turner ou névralgie amyotrophiante. La Lettre du Neurologue Nerf & Muscle 2009;XIII:10-6.
M’Bappe P, et al. Le syndrome Parsonage-Turner revisité. In: Kahn MF, et al., eds. L’actualité rhumatologique 2000. Paris: Elsevier; 2000: 180-94
Une question, un commentaire ?
