1 - L’artérite à cellules géantes (ACG) est la plus fréquente des vascularites de l’adulte. On en distingue deux phénotypes, qui ne sont pas exclusifs : la forme céphalique (forme historique décrite en 1932 par Bayard Taylor Horton) et la forme extracéphalique, qui affecte surtout l’aorte et les artères des membres supérieurs.
2. Le risque de complication visuelle est plus marqué dans l’ACG céphalique. Il concerne quasi exclusivement des patients à la phase diagnostique de la maladie.
3. L’ACG extracéphalique affecte des patients plus jeunes et est associée à une augmentation du risque d’événement cardiovasculaire majeur et de rechute.
4. Le diagnostic d’ACG repose sur l’association, chez un patient de plus de 50 ans, de signe(s) clinique(s) évocateur(s) d’ACG ou de pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), d’un syndrome inflammatoire et d’une « preuve » de vascularite apportée par l’histologie ou l’imagerie vasculaire.
5. La biopsie de l’artère temporale (BAT) garde toute sa place dans l’arsenal diagnostique de l’ACG. Il s’agit de l’examen le plus spécifique pour le diagnostic et c’est celui qui reste le plus longtemps positif une fois la corticothérapie débutée.
6. L’imagerie vasculaire (échographie-Doppler, angio-TDM, angio-IRM, TEP-scan) a pris une place de plus en plus importante pour le diagnostic d’ACG. Le clinicien doit faire une utilisation raisonnée de ces examens en fonction du phénotype d’ACG, du plateau technique disponible, et des avantages, inconvénients et coûts de chacune de ces techniques.
7. Le traitement de l’ACG repose avant tout sur la corticothérapie par voie générale, débutée à la dose de 0,7 à 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone. Elle est constamment efficace sur les symptômes et le syndrome inflammatoire. Dans le cas contraire, le diagnostic doit être remis en question. Environ 50 % des patients rechutent lors de la décroissance des corticoïdes. Ces rechutes sont généralement bénignes mais contribuent à prolonger la durée de la corticothérapie et donc à favoriser la survenue d’effets indésirables.
8. L’épargne en corticoïdes est un point essentiel pour améliorer la prise en charge des patients. Elle repose avant tout sur une prescription raisonnée des corticoïdes, avec un objectif de sevrage en douze à dix-huit mois. En cas de corticodépendance, le recours à des traitements d’épargne, méthotrexate ou tocilizumab, est indiqué.
9. Malgré les progrès réalisés dans la connaissance de la physiopathologie de l’ACG et sa prise en charge thérapeutique, des travaux de recherche fondamentale et clinique doivent être poursuivis pour développer de nouveaux traitements plus ciblés et avec moins d’effets indésirables.
10. Autre vascularite des gros vaisseaux, plus rare, l'artérite de Takayasu est une panartérite inflammatoire touchant préférentiellement l’aorte et ses principales branches ainsi que les artères pulmonaires. Lorsqu’il est accessible, l’examen anatomopathologique retrouve un aspect de panartérite granulomateuse à prédominance médio-adventitielle, segmentaire et focale. La prise en charge repose sur l’administration d’une corticothérapie et souvent d’immunosuppresseurs. La prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire est un point majeur afin de prévenir les complications vasculaires à plus long terme.
2. Le risque de complication visuelle est plus marqué dans l’ACG céphalique. Il concerne quasi exclusivement des patients à la phase diagnostique de la maladie.
3. L’ACG extracéphalique affecte des patients plus jeunes et est associée à une augmentation du risque d’événement cardiovasculaire majeur et de rechute.
4. Le diagnostic d’ACG repose sur l’association, chez un patient de plus de 50 ans, de signe(s) clinique(s) évocateur(s) d’ACG ou de pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), d’un syndrome inflammatoire et d’une « preuve » de vascularite apportée par l’histologie ou l’imagerie vasculaire.
5. La biopsie de l’artère temporale (BAT) garde toute sa place dans l’arsenal diagnostique de l’ACG. Il s’agit de l’examen le plus spécifique pour le diagnostic et c’est celui qui reste le plus longtemps positif une fois la corticothérapie débutée.
6. L’imagerie vasculaire (échographie-Doppler, angio-TDM, angio-IRM, TEP-scan) a pris une place de plus en plus importante pour le diagnostic d’ACG. Le clinicien doit faire une utilisation raisonnée de ces examens en fonction du phénotype d’ACG, du plateau technique disponible, et des avantages, inconvénients et coûts de chacune de ces techniques.
7. Le traitement de l’ACG repose avant tout sur la corticothérapie par voie générale, débutée à la dose de 0,7 à 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone. Elle est constamment efficace sur les symptômes et le syndrome inflammatoire. Dans le cas contraire, le diagnostic doit être remis en question. Environ 50 % des patients rechutent lors de la décroissance des corticoïdes. Ces rechutes sont généralement bénignes mais contribuent à prolonger la durée de la corticothérapie et donc à favoriser la survenue d’effets indésirables.
8. L’épargne en corticoïdes est un point essentiel pour améliorer la prise en charge des patients. Elle repose avant tout sur une prescription raisonnée des corticoïdes, avec un objectif de sevrage en douze à dix-huit mois. En cas de corticodépendance, le recours à des traitements d’épargne, méthotrexate ou tocilizumab, est indiqué.
9. Malgré les progrès réalisés dans la connaissance de la physiopathologie de l’ACG et sa prise en charge thérapeutique, des travaux de recherche fondamentale et clinique doivent être poursuivis pour développer de nouveaux traitements plus ciblés et avec moins d’effets indésirables.
10. Autre vascularite des gros vaisseaux, plus rare, l'artérite de Takayasu est une panartérite inflammatoire touchant préférentiellement l’aorte et ses principales branches ainsi que les artères pulmonaires. Lorsqu’il est accessible, l’examen anatomopathologique retrouve un aspect de panartérite granulomateuse à prédominance médio-adventitielle, segmentaire et focale. La prise en charge repose sur l’administration d’une corticothérapie et souvent d’immunosuppresseurs. La prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire est un point majeur afin de prévenir les complications vasculaires à plus long terme.