Classification pathogénique des neuropathies périphériques

Type d’atteinte

 

Particularités

 

Axonopathie distale
  • Atteinte sensitivomotrice symétrique à début distal, de progression ascendante (« dying back ») par dégénérescence rétrograde de l’axone
  • Débute habituellement au niveau des axones les plus longs, donc cliniquement au niveau des membres inférieurs : dysfonction dite « longueur-dépendante »
  • Causes toxiques (médicaments, toxiques industriels) et métaboliques (diabète)
  • Tendance à la régression lorsque la cause disparaît (neuropathies toxiques et carentielles)
Dégénérescence wallérienne
  • Altération focale des fibres nerveuses (section, obstruction vasculaire) conduisant à une dégénérescence de leur partie distale
  • Du fait de l’interruption du transport axonal, les axones distaux se rétractent et se désintègrent. Les débris nerveux sont ensuite phagocytés, préparant les mécanismes de réparation
  • Séquelles fréquentes
Myélinopathie
  • La démyélinisation débute habituellement au nœud de Ranvier, qui s’élargit par rétraction des boucles de la gaine de myéline
  • Il peut exister de multiples zones de démyélinisation segmentaire distribuées au hasard
  • Les mécanismes de réparation mis en jeu peuvent aboutir à une remyélinisation
  • Une atteinte axonale secondaire est possible
  • Causes dysimmunes (polyradiculonévrites)
Neuronopathie sensitive
  • Atteinte du corps cellulaire du neurone sensitif dans le ganglion rachidien postérieur (l’axone dégénère secondairement)
  • Atteinte sensitive pure, souvent asymétrique
  • Causes principalement dysimmunes, paranéoplasiques et toxiques (chimiothérapies)
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