Cet homme de 87 ans, diabétique et hypertendu, avait depuis 4 mois une tuméfaction du nez augmentant progressivement de taille. L’examen clinique révélait un important rhinophyma et la présence d’une volumineuse masse violacée indurée siégeant sur l’aile droite du nez, mesurant 4 cm de grand axe, surmontée d’une érosion (fig. 1 et 2 ), ainsi qu’une infiltration de la peau de la joue droite et un rétrécissement de la fente palpébrale homolatérale. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La biopsie cutanée précisait le diagnostic d’angiosarcome. L’étendue de la lésion ne permettait pas un traitement chirurgical, et des cures hebdomadaires de paclitaxel étaient initiées après concertation pluridisciplinaire. L’évolution était favorable après 15 cures, avec une diminution considérable de la taille de la masse (fig. 3 ).
Les angiosarcomes sont des tumeurs d’évolution péjorative et de mauvais pronostic, représentant environ 1 à 2 % des sarcomes des tissus mous. Ils peuvent être primaires ou secondaires en cas d’antécédent de radiothérapie ou de lymphœdème chronique.1 La stase lymphatique chronique dans le rhinophyma est un facteur favorisant dans le développement de l’angiosarcome comme dans le syndrome de Stewart-Treves. Le traitement de choix est l’exérèse large dans les tumeurs localisées de petite taille. La radio- ou la chimiothérapie peuvent être utilisées pour les tumeurs plus grandes.2
Références
1. Ishida Y, Otsuka A, Kabashima K. Cutaneous angiosarcoma: update on biology and latest treatment. Curr Opin Oncol 2018;30:107-12.
2. Asano Y, Makino T, Furuichi M, et al. Effective treatment of angiosarcoma on the nose by combination treatment with electron beam irradiation, recombinant interleukin-2 and docetaxel. Clin Exp Dermatol 2009;34:e227-e228.
2. Asano Y, Makino T, Furuichi M, et al. Effective treatment of angiosarcoma on the nose by combination treatment with electron beam irradiation, recombinant interleukin-2 and docetaxel. Clin Exp Dermatol 2009;34:e227-e228.
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