Une femme d’une cinquantaine d’années est admise dans un service de neurologie pour suspicion d’accident vasculaire cérébral. La semaine précédant son hospitalisation, l’entourage de la patiente décrit des troubles du comportement avec désorientation, confusion, prostration et pleurs. 
L’examen clinique révèle une désorientation temporo-spatiale, un syndrome frontal avec une persévération, un signe de l’applaudissement positif et un ralentissement psychomoteur important. Le scanner cérébral retrouve une atrophie hémisphérique droite non connue, une lacune thalamique gauche et une surcharge athéromateuse des carotides (figures). L’électroencéphalogramme met en évidence un ralentissement frontal droit.
Devant l’ensemble de ces signes, le diagnostic d’encéphalite de Rasmussen est évoqué. 
Un traitement par antiépileptique (valproate de sodium) et une cure de corticoïde (méthylprednisolone) ont été mis en place, permettant une amélioration. 

L’encéphalite de Rasmussen est une maladie cérébrale inflammatoire chronique se caractérisant par un tableau d’épilepsie focale unilatérale pharmacorésistante avec déficit neurologique unilatéral progressif. Pathologie sporadique rare, son incidence annuelle est estimée à 2,4 pour 10 000 000. Il ne semble pas exister de prédominance ethnique, et le sex ratio est égal à 1. Il s’agit d’une maladie du jeune enfant (âge médian de survenue : 6 ans), bien que des formes à début tardif soient possibles.

Les critères diagnostiques de consensus européen ont été définis en 2005 ; trois critères cardinaux sont requis pour poser le diagnostic :

  • des crises focales et un (des) déficits(s) cortical(aux) unilatéral(aux) ;
  • des anomalies électro-encéphalographiques (EEG) unilatérales ;
  • une atrophie corticale focale unihémisphérique à l’IRM avec au moins un hypersignal de la substance grise ou de la substance blanche et/ou un hypersignal ou une atrophie de la tête du noyau caudé ipsilatéral.
 

Si l’un des critères est manquant, le diagnostic peut être posé avec deux des trois critères alternatifs :

  • une épilepsie partielle continue ou un déficit cortical progressif ;
  • une atrophie corticale unihémisphérique progressive ;
  • des caractéristiques histopathologiques à la biopsie.
 

De façon exceptionnelle ont été décrits des cas avec des crises d’épilepsie très différées ou des cas sans crise d’épilepsie, avec un tableau associant des mouvements anormaux et/ou un déficit neurologique progressif.

La prise en charge repose sur quatre éléments :

  • médicaments antiépileptiques ;
  • traitements immunomodulateurs (immunoglobulines ou plasmaphérèses avec corticothérapie à forte dose) ;
  • traitements immunosuppresseurs ;
  • chirurgie de désafférentation.
Pour en savoir plus
Lagarde S. Encéphalite de Rasmussen : hypothèses physiopathologiques et traitement médical. Prat Neurol – FMC 2022;13(1):57-62.
Orsini A, Foiadelli T, Carli N, et al. Rasmussen’s encephalitis: From immune patho­genesis towards targeted-therapy. Seizure 2020;81:76-83.

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