Un homme de 24 ans consulte pour des épisodes de céphalées en coup de tonnerre (CCT), déclenchées par l’effort, d’évolution spontanément favorable en deux heures mais récidivant sur cinq jours. Il ne rapporte pas d’antécédent particulier. Il ne prend aucun traitement ni toxique.
Lors de la consultation, le patient est asymptomatique. L’examen neurologique est normal, notamment sans syndrome méningé ou anomalie des paires crâniennes.
L’imagerie par résonance magnétique cérébrale réalisée retrouve un aspect évocateur de syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible avec des sténoses multifocales, segmentaires, alternant avec des segments dilatés touchant les artères de moyen calibre (fig. 1). Il n’existe pas de lésion ischémique ou hémorragique.
Le patient bénéficie d’un traitement oral par nimodipine pendant quatre semaines. L’évolution est favorable, avec disparition de la symptomatologie et des anomalies vasculaires sur l’imagerie réalisée à six semaines (fig. 2).

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est un syndrome clinico-radiologique d’évolution monophasique.1 Il est l’une des causes les plus fréquentes de CCT,2 si ce n’est la plus fréquente en cas de CCT récurrentes.
Il peut être idiopathique ou secondaire (post-partum, prise de substances vasoconstrictives…).3-5
Le tableau clinique est dominé par la CCT, sévère et maximale en moins d’une minute. L’urgence est d’éliminer une hémorragie sous-arachnoïdienne anévrismale.
Dans le SVCR, l’imagerie cérébrale avec acquisition angiographique initiale peut être normale et doit donc être répétée. L’aspect radiologique typique est une alternance de vasoconstrictions et de dilatations artérielles segmentaires et diffuses en « collier de perles ».
La prise en charge repose sur l’éviction des facteurs déclenchants associée à un inhibiteur calcique pendant quatre à douze semaines.3, 5
Les vasoconstrictions doivent être réversibles dans les douze semaines et aucun nouveau symptôme ne doit survenir plus d’un mois après le début clinique.
Références

1. Ducros A. Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible. Presse Médicale 2010;39(3):312‑22.
2. Arrigan MT, Heran MKS, Shewchuk JR. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: an important and common cause of thunderclap and recurrent headaches. Clin Radiol 2018;73(5):417‑27.
3. Ducros A. Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible en 2021. Prat Neurol - FMC 2021;12(2):129‑37.
4. Pham H, Gosselin-Lefebvre S, Pourshahnazari P, Yip S. Céphalées en coup de tonnerre récurrentes dues à un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible associé à la duloxétine, à la xylométazoline et à une rhinite médicamenteuse. Can Med Assoc J 2021;193(4):E145‑9.
5. de Gaalon S, Ducros A. Céphalées en coup de tonnerre. Rev Prat Med Gen 2014;28(932):2.

Une question, un commentaire ?

écrire à l'auteur écrire à la rédaction