Tableau 1. Symptômes évocateurs d’amylose AL

Organes atteints

Fréquence

(%)

Signes d’appel cliniques

Signes d’appel paracliniques

Peau et muqueuse
30 %
Masses sous-cutanées, syndrome du canal carpien, claudication de la mâchoire
 
Rein
70 %
Œdèmes
Protéinurie à prédominance glomérulaire pouvant aller jusqu’au syndrome néphrotique, insuffisance rénale (20-45 %)
Cœur
65 %
Signes d’insuffisance cardiaque droite ou gauche
ETT évocatrice
Troponine cardiaque et NT-proBNP sériques augmentés
Foie
20 %
Hépatomégalie, ascite
Cholestase anictérique, rarement insuffisance hépatique
Tube digestif
10 à 80 %
Macroglossie, hypertrophie des glandes salivaires, agueusie, dysphagie, hémorragies digestives, ulcères gastroduodénaux, diarrhées, constipation
Hypokaliémie, anémie par carence martiale
Nerf
20 %
Polyneuropathie, dysautonomie, rarement mononévrite, diplopie
EMG : atteinte axonale majoritairement sensitive
Rate
 
Splénomégalie, asplénie fonctionnelle, rupture splénique
Corps de Jolly au frottis sanguin
Poumon
3 %
pouvant être localisée
Dyspnée
Pneumopathie interstitielle, nodules isolés, épanchements pleuraux à l’imagerie
Ganglion
20 %
Polyadénopathies
 
Os
10 %
Douleurs osseuses
Lésions condensantes ou lytiques, fractures, tassements vertébraux à l’imagerie
Muscles
5 %
Pseudohypertrophie musculaire, polymyosite, aspect pseudo-athlétique
EMG : syndrome myogène, élévation CPK sériques
Articulation
2-5 %
Polyarthropathie bilatérale et symétrique, signe de l’épaulette
Radiographies souvent normales
Hémostase
5-10 %
Complications hémorragiques
Déficit en facteur X, fibrinolyse accrue
Hémogramme
 
Syndrome anémique et hémorragique
Thrombocytémie, anémie
Tableau 1. CPK : créatine phosphokinase ; EMG : électromyogramme ; ETT : échographie transthoracique.
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