Tableau 1. Symptômes évocateurs d’amylose AL |
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Organes atteints |
Fréquence(%) |
Signes d’appel cliniques |
Signes d’appel paracliniques |
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Peau et muqueuse
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30 %
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Masses sous-cutanées, syndrome du canal carpien, claudication de la mâchoire
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70 %
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Œdèmes
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Protéinurie à prédominance glomérulaire pouvant aller jusqu’au syndrome néphrotique, insuffisance rénale (20-45 %)
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Cœur
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65 %
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Signes d’insuffisance cardiaque droite ou gauche
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ETT évocatrice
Troponine cardiaque et NT-proBNP sériques augmentés
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Foie
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20 %
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Hépatomégalie, ascite
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Cholestase anictérique, rarement insuffisance hépatique
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Tube digestif
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10 à 80 %
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Macroglossie, hypertrophie des glandes salivaires, agueusie, dysphagie, hémorragies digestives, ulcères gastroduodénaux, diarrhées, constipation
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Hypokaliémie, anémie par carence martiale
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Nerf
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20 %
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Polyneuropathie, dysautonomie, rarement mononévrite, diplopie
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EMG : atteinte axonale majoritairement sensitive
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Rate
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Corps de Jolly au frottis sanguin
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Poumon
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3 %
pouvant être localisée
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Dyspnée
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Pneumopathie interstitielle, nodules isolés, épanchements pleuraux à l’imagerie
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Ganglion
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20 %
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Polyadénopathies
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10 %
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Douleurs osseuses
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Lésions condensantes ou lytiques, fractures, tassements vertébraux à l’imagerie
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Muscles
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5 %
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Pseudohypertrophie musculaire, polymyosite, aspect pseudo-athlétique
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EMG : syndrome myogène, élévation CPK sériques
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Articulation
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2-5 %
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Polyarthropathie bilatérale et symétrique, signe de l’épaulette
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Radiographies souvent normales
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Hémostase
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5-10 %
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Complications hémorragiques
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Déficit en facteur X, fibrinolyse accrue
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Hémogramme
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Thrombocytémie, anémie
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