Syndrome d’activation macrophagique : un signe d’alerte

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), encore appelé hémophagocytose, est la conséquence d’une activation anormale et excessive des macrophages. Il survient dans les sepsis sévères, certaines infections virales, de rares déficits immunitaires congénitaux et surtout à l’occasion de lymphomes hodgkiniens ou non hodgkiniens. Selon The Histiocyte Society, le diagnostic repose sur 5 critères parmi les 8 suivants :

1. fièvre

2. splénomégalie

3. cytopénies sur au moins 2 lignées (hémoglobine, plaquettes, neutrophiles)

4. triglycérides ≥ 26 mg/mL ou fibrinogénémie ≤ 1,5 g/L

5. ferritine ≥ 500 ng/mL

6. hémophagocytose sur biopsie

7. activité NK cytotoxique faible ou nulle

8. rIL-2 (récepteur de l’IL-2 = CD25) ≥ 2400 U/mL dans le sang

Une autre façon d’établir la probabilité d’un SAM est de calculer le score H en ligne à partir de 12 paramètres (https://bit.ly/2YHA7cH ; Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66:2613-20)