Principales thérapeutiques selon les atteintes de la sclérodermie |
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| Phénomène de Raynaud |
Mesures de protection
Inhibiteurs calciques
Analogue de prostacycline en cas d’ulcérations digitales
Antagoniste des récepteurs de l’endothéline en prévention de récidive d’ulcérations digitales
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| Crises rénales sclérodermiques |
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion
Épuration extrarénale dans les formes les plus graves
Transplantation rénale en cas d’insuffisance rénale terminale
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| Hypertension artérielle pulmonaire |
Antagoniste des récepteurs de l’endothéline et/ou inhibiteurs de la phosphodiestérase 5
Agonistes de la prostacycline
Transplantation cardiopulmonaire en cas de forme sévère
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| Sclérose cutanée |
Immunosuppresseurs en cas de sclérose cutanée diffuse et sévère
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| Pneumopathie infiltrante diffuse |
Immunosuppresseurs (mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, rituximab)
Antifibrosant (nintédanib)
Transplantation bipulmonaire en cas d’insuffisance respiratoire terminale
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| Tube digestif |
Règles hygiénodiététiques
Inhibiteurs de la pompe à protons en cas de reflux gastro-œsophagien
Érythromycine à visée prokinétique en cas de gastroparésie
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