Un homme de 27 ans, sans antécédents pathologiques notables, consulte pour une éruption diffuse : lésions papulonodulaires fermes, augmentant rapidement en nombre, de couleur rose au niveau du tronc et des membres supérieurs et purpuriques au niveau des membres inférieurs, dans un contexte de fièvre et d’altération de l’état général (fig. 1 ). À ce tableau clinique, s’associent un syndrome anémique et des adénopathies cervicales et inguinales bilatérales. L’hémogramme révèle une pancytopénie. L’histologie d’une lésion est en faveur d’un processus leucémique (infiltration diffuse du derme arrivant à l’hypoderme par des cellules tumorales de taille moyenne, avec un noyau ovoïde à contour irrégulier fortement nucléolé, entourées par un cytoplasme peu abondant éosinophile) ; à l’immunomarquage, ces cellules expriment diffusément le CD45, le CD4, le Bcl-2 et de façon plus focale le CD68 ; 80 % des cellules expriment le marqueur de prolifération Ki-67 (fig. 2 ). Plusieurs frottis sanguins, myélogrammes et biopsies ostéomédullaires n’ont pas mis en évidence de cellules blastiques. Le diagnostic de leucémie aiguë a été retenu, et le patient mis sous chimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, prednisone). L’évolution cutanée a été favorable, avec normalisation de l’hémogramme. Au 9e jour de traitement, le patient est décédé d’un choc septique avant que l’on ait pu préciser le diagnostic.
La leucémie cutanée aleucémique est une forme clinique extrêmement rare dans laquelle les cellules leucémiques envahissent la peau avant qu’elles n’apparaissent dans les échantillons de sang périphérique ou de moelle osseuse. Les lésions cutanées spécifiques au cours des leucémies sont définies par la présence d’une infiltration de leucocytes néoplasiques.1 Dans 2 à 3 % des cas, ces lésions peuvent initialement constituer la manifestation principale sans blastes circulants, voire sans infiltration blastique de la moelle.1, 2, 3
Le mécanisme probable de cette forme repose sur l’accumulation dans la peau de myéloblastes présents en très faible quantité dans la moelle et ayant un grand tropisme pour le derme.2 La leucémie cutanée aleucémique est difficile à diagnostiquer car les investigations complémentaires ne mettent pas en évidence de cellules blastiques circulantes. Le pronostic est le plus souvent sombre.2,3
Le mécanisme probable de cette forme repose sur l’accumulation dans la peau de myéloblastes présents en très faible quantité dans la moelle et ayant un grand tropisme pour le derme.2 La leucémie cutanée aleucémique est difficile à diagnostiquer car les investigations complémentaires ne mettent pas en évidence de cellules blastiques circulantes. Le pronostic est le plus souvent sombre.2,3
Références
1. Parsi M, Go MS, Ahmed A. Leukemia Cutis 2021. In: StatPearls [internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing 2021 (Jan). PMID: 31082180.
2. Bachmeyer C, Turc Y, Fraitag S, Delmer A, Aractingi S. Leucémie aiguë monoblastique cutanée aleucémique. In: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2003;773-5.
3. Kluger N, Marque M, Aractingi S. Hémopathies myéloïdes, lymphoïdes et leucémies. In: Bessis D, Francès C, Guillot B, Guilhou JJ, Dermatologie et Médecine, vol. 3 : Manifestations dermatologiques des maladies du système hématopoïétique et oncologie dermatologique. Springer-Verlag France, 2007;49.1-49.13.
2. Bachmeyer C, Turc Y, Fraitag S, Delmer A, Aractingi S. Leucémie aiguë monoblastique cutanée aleucémique. In: Annales de dermatologie et de vénéréologie 2003;773-5.
3. Kluger N, Marque M, Aractingi S. Hémopathies myéloïdes, lymphoïdes et leucémies. In: Bessis D, Francès C, Guillot B, Guilhou JJ, Dermatologie et Médecine, vol. 3 : Manifestations dermatologiques des maladies du système hématopoïétique et oncologie dermatologique. Springer-Verlag France, 2007;49.1-49.13.
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