Types d’anémies hémolytiques auto-immunes et leurs caractéristiques

Type d’AHAI

Terrain

Tableau clinique

Situations fréquemment associées

Classe d’immunoglobuline impliquée

Agglutinines froides

Optimum thermique

TDA

AHAI à anticorps chauds
Adulte > enfant
Hémolyse intratissulaire, installation subaiguë
Hémopathies,
DICV
Lupus
Médicaments
IgG
parfois IgA
Absentes ou < 1/64
37 °C
IgG +/- C3
MAF
Après 50 ans
Hémolyse intravasculaire +/- acrosyndrome au froid
Hémopathie bénigne (clone lymphocytaire ou lymphoplasmocytaire qui produit l’anticorps froid)
IgM monoclonale
> 1/500
4 °C
C3
AHAI à anticorps froids (non MAF)
Enfant, adulte jeune
Hémolyse intravasculaire
Contexte infectieux
Infections (mycoplasme, EBV…)
IgM polyclonale
> 1/64
4 °C
C3
AHAI mixtes
Adulte
Mixte
Hémopathies lymphoïdes
IgG, IgM
> 1/500
4-37 °C
IgG +/- c3
Tableau 1. AHAI : anémie hémolytique auto-immune ; DICV : déficit immun commun variable ; EBV : virus d’Epstein-Barr ; Ig : immunoglobuline ; MAF : maladie des agglutinines froides ; TDA : test direct à l’antiglobuline.
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