Marguerite, 85 ans, vivant en EHPAD, a depuis 2 ans des épisodes d’arthralgies inflammatoires ainsi que des accès fébriles réguliers. Ceux-ci ont initialement été traités comme des crises de goutte. Le personnel soignant a par ailleurs noté une asthénie croissante évoluant vers un état grabataire au cours de cette période.
En raison d’une élévation persistante des marqueurs inflammatoires (CRP et vitesse de sédimentation), un traitement d’épreuve par méthylprednisolone 32 mg/j a été instauré. Rapidement, les douleurs articulaires et l’asthénie ont régressé. Les paramètres inflammatoires se sont normalisés (tableau).
La patiente a repris la marche en quelques semaines. Le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) a été retenu.
En raison d’une élévation persistante des marqueurs inflammatoires (CRP et vitesse de sédimentation), un traitement d’épreuve par méthylprednisolone 32 mg/j a été instauré. Rapidement, les douleurs articulaires et l’asthénie ont régressé. Les paramètres inflammatoires se sont normalisés (tableau).
La patiente a repris la marche en quelques semaines. Le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) a été retenu.
Discussion
La PPR est une maladie inflammatoire d’étiologie indéterminée touchant la colonne cervicale et les ceintures articulaires. Elle se déclare le plus souvent au-delà de 50 ans, avec un pic d’incidence entre 70 et 79 ans, surtout chez les femmes.
Classiquement, une raideur matinale durant plus de 45 minutes associée à des douleurs de caractère inflammatoire touche la nuque ainsi que les épaules et les parties proximales des bras. L’atteinte de la ceinture pelvienne et des racines des cuisses est inconstante.
Des signes généraux – asthénie, perte de poids ou fébricules – sont décrits chez environ la moitié des patients. Par ailleurs, des manifestations visuelles ou des céphalées d’apparition récente doivent faire évoquer une maladie de Horton (urgence thérapeutique imposant une corticothérapie immédiate à forte dose).
Au plan biologique, l’élévation des paramètres inflammatoires est systématique. La CRP est supérieure à 6 mg/L et la vitesse de sédimentation au-delà de 30 à 40 mm/h. Les auto-anticorps (facteur rhumatoïde, anticorps anti- protéine citrullinés, etc.) sont généralement négatifs.
Ces éléments cliniques et biologiques, repris dans les critères diagnostiques de l’
(2012), permettent d’identifier avec une sensibilité et une spécificité élevée les patients atteints de PPR.
Principaux diagnostics différentiels : les maladies rhumatismales inflammatoires dont l’arthrite rhumatoïde et la chondrocalcinose, les pathologies non inflammatoires comme la capsulite rétractile et autres atteintes de la coiffe des rotateurs ou l’omarthrose, les affections malignes (tumeurs ou hémopathies).
Le traitement repose sur l’administration de 12,5 à 25 mgd’équivalent prednisone par jour, en une prise matinale. La corticosensibilité de la PPR est excellente : les symptômes disparaissent en quelques jours. Les marqueurs inflammatoires se normalisent en 2 à 4 semaines. À noter qu’une amélioration modérée doit faire évoquer un autre diagnostic. La dose de départ est à déterminer en fonction du poids du patient et des facteurs de risque individuels (diabète, ostéoporose, etc.). Elle est maintenue environ 1 mois, puis diminuée progressivement. Le but est d’obtenir en 1 à 2 mois une posologie d’environ 10 mg d’équivalent prednisone/j. Ensuite, on baisse de 1 mg par mois, jusqu’à la dose minimale efficace. Une prophylaxie de l’ostéoporose doit systématiquement être instaurée. Les rechutes (reprises évolutives) sont fréquentes, surtout si la corticothérapie est diminuée trop rapidement. On revient alors au palier précédent durant quelques semaines ou mois.
L’éducation thérapeutique du patient est cruciale :on doit le sensibiliser sur le fait d’éviter les arrêts intempestifs, lui rappeler les règles hygiénodiététiques (régime hypoglucidique en limitant les sucres à indice glycémique élevé, hyposodé, hypolipidique, apports potassiques non systématiques à adapter à la kaliémie), le sur-risque infectieux. Il doit apprendre à reconnaître les symptômes de sa maladie et signaler les rechutes. Attention : les vaccins vivants lui sont contre-indiqués.
Classiquement, une raideur matinale durant plus de 45 minutes
Des signes généraux
Au plan biologique,
Ces éléments cliniques et biologiques, repris dans les critères diagnostiques de l’
(2012), permettent d’identifier avec une sensibilité et une spécificité élevée les patients atteints de PPR.
Principaux diagnostics différentiels
Le traitement repose sur l’administration de 12,5 à 25 mg
L’éducation thérapeutique du patient est cruciale :
Pour en savoir plus
Gonzalez-Gay M, Matteson E, Castaneda S. Polymyalgia rheumatica. Lancet 2017;390:1700-12.
Degboé Y. Pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Prat Med Gen 2017;31:231-3.
Degboé Y. Pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Prat Med Gen 2017;31:231-3.
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