Une patiente de 70 ans, suivie pour une hypertension artérielle, est admise en service de cardiologie pour la prise en charge d’un infarctus du myocarde. Elle a un antécédent de thrombose veineuse profonde traitée. L’examen clinique montre une cyanose des extrémités avec une nécrose des doigts et des orteils (fig. 1 et 2). Une biopsie cutanée révèle une nécrose cutanée ischémique associée à des thrombi capillaires. Le bilan biologique objective une anémie et une thrombocytopénie. La recherche d’anticorps antiphospholipides est positive pour les anticardiolipines et les anti-bêta-2-glycoprotéines. Le diagnostic de syndrome des antiphospholipides est posé. Un traitement à base d’anticoagulants est instauré, avec la correction des autres facteurs de risque cardiovasculaire.

Le syndrome des antiphospholipides (SAP) est une maladie auto-immune caractérisée par la survenue de thromboses veineuses et/ou artérielles, et la détection d’anticorps antiphospholipides circulants.1 Les thrombi uniques ou multiples peuvent donner lieu à un large éventail de tableaux cliniques. L’âge moyen des patients atteints de SAP est d’environ 35 à 40 ans et la maladie est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.1 Les ­manifestations cutanées du SAP sont le livedo, les ulcérations ­cutanées, la gangrène digitale et la nécrose cutanée superficielle étendue.2 Le traitement dépend du type de signes cutanés et des autres manifestations du SAP. L’indication d’une anticoagulation efficace par héparinothérapie est incontournable en présence de nécroses étendues et/ou de gangrène digitale.3 Si elle ne suffit pas à arrêter le processus thrombotique, des alternatives thérapeutiques peuvent être proposées, comme les échanges plasmatiques, les corticoïdes, les gammaglobulines, les cyclophosphamides ou le rituximab.4
Références

1. Mazzoccoli C, Comitangelo D, D’Introno A, Mastropierro V, Sabbà C, Perrone A. Antiphospholipid syndrome: A case report with an unusual wide spectrum of clinical manifestations. Auto Immun Highlights 2019;10(1):9.
2. Ben Haj Ali E, Mama M, Bouker A, Guiga A, Atig A, Bahri F, et al. Le profil étiologique des nécroses digitales dans un service de médecine interne : à propos de 22 cas. La Revue de Médecine Interne 2017;38(Supp 1):A165-A166.
3. Kawczyk-Krupka A, Cieślar G, Dubik K, Dubik A, Sieroe A. Primary antiphospholipid syndrome - case report. Annales Academiae Medicae Silesiensis, 2013.
4. Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome. Lancet 2010;376(9751):1498-509.

Une question, un commentaire ?

écrire à l'auteur écrire à la rédaction