Tumeur mélanique bégnine qui apparaît le plus souvent dans l’enfance ou l’adolescence chez des sujets ayant un phototype clair, elle peut aussi être présente dès la naissance. Elle a l’aspect d’une plage café au lait parsemée de petites macules ou papules (de 2 - 3 mm) plus pigmentées, qui lui donnent un air moucheté. Sa taille est le plus souvent de 5 à 10 cm, mais des formes géantes sont décrites. La transformation maligne est rare, il faut surveiller tout changement de forme ou de taille.