Critères de classification des lupus systémiques, selon les SLICC

Critères cliniques

Critères immunologiques
Lupus cutané aigu (incluant au moins un des critères suivants)  : érythème malaire (ne compte pas si lupus discoïde), lupus bulleux, nécrolyse toxique épidermique lupique, éruption maculo-papuleuse lupique, éruption lupique photosensible en l’absence de dermatomyosite) OU lupus cutané subaigu (lésions psoriasiformes ou polycycliques non indurées résolutives sans cicatrices, ou parfois avec une dépigmentation post-inflammatoire ou des télangiectasies)Titre d’anticorps antinucléaires supérieur à la norme du laboratoire
Lupus cutané chronique (incluant au moins l’un des critères suivants)  : lupus discoïde classique localisé (au-dessus du cou) ou généralisé (au-dessus et en dessous du cou), lupus hypertrophique ou verruqueux, panniculite lupique ou lupus cutané profundus, lupus chronique muqueux, lupus tumidus, lupus engelure ou forme frontière lupus discoïde-lichen planAnticorps anti-ADN natif supérieurs à la norme du laboratoire (> 2 fois la dilution de référence si test ELISA)
Ulcères buccaux (palais, bouche, langue) OU ulcérations nasales en l’absence d’autre cause telle que vascularite, maladie de Behçet, infection (Herpèsvirus), maladie inflammatoire chronique intestinale, arthrite réactionnelle et acidesPrésence d’un anticorps dirigé contre l’antigène Sm
Alopécie non cicatricielle (éclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité capillaire avec mise en évidence de cheveux cassés) en l’absence d’autres causes comme une pelade, des médicaments, une carence martiale et une alopécie androgéniqueAnticorps antiphospholipides positifs déterminés par  : présence d’un anticoagulant circulant, sérologie syphilitique faussement positive, anticorps anticardiolipine (IgA, IgG, ou IgM) à un titre moyen ou fort, anticorps anti-ß2 -glycoprotéine1 (IgA, IgG, ou IgM)
Synovite de plus de deux articulations, caractérisée par un gonflement ou un épanchement, OU arthralgies de plus de deux articulations avec dérouillage matinal de plus de 30 minutesDiminution du complément  : C3 bas, C4 bas, CH50 bas
Sérites  : pleurésie typique > 24 heures ou épanchement pleural ou frottement pleural OU douleur péricardique typique (aggravée par le décubitus et améliorée en antéflexion) > 24 heures ou épanchement péricardique ou frottement péricardique ou signes électriques de péricardite en l’absence d’autre cause telle qu’une infection, une insuffisance rénale ou un syndrome de DresslerTest de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique)
Atteinte rénale  : rapport protéinurie/créatinine urinaire (ou protéinurie des 24 heures) représentant une protéinurie > 500 mg/24 heures (la bandelette urinaire est supprimée) OU cylindres hématiques 
Atteinte neurologique  : convulsions, psychose, mononévrite multiple en l’absence d’autre cause connue comme une vascularite primitive, myélite, neuropathie périphérique OU atteinte des nerfs crâniens en l’absence d’autre cause connue comme une vascularite primitive, une infection, un diabète OU syndrome confusionnel aigu en l’absence d’autre cause (toxique, métabolique, urémique, médicamenteuse) 
Anémie hémolytique 
Leucopénie (< 4 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause connue (syndrome de Felty, médicaments, hypertension portale…) OU lymphopénie (< 1 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (corticothérapie, médicaments, infections) 
Thrombopénie (< 100 000/mm3, un épisode suffit) en l’absence d’autre cause (médicaments, hypertension portale, PTT) 
ELISA  : test d’immuno-absorption enzymatique  ; PTT  : purpura thrombotique thrombocytopénique  ; SLICC  : Systemic Lupus International Collaborating Clinics.
Tableau 1
promo