Encéphalites auto-immunes associées à des anticorps ciblant des protéines de la surface membranaire (ASM)

Encéphalites auto-immunes associées à des anticorps ciblant des protéines de la surface membranaire (ASM)
Anticorps	Incidence en France /an	Caractéristiques	Fréquence et type de cancer
NMDAR	40-50	Femme jeune et population pédiatrique Bouffée délirante aiguë, agitation, épilepsie Dysautonomie, hypoventilation, trouble de vigilance	38 % Tératome ovarien
LGI1	40-50	Homme d’environ 60 ans Troubles cognitifs, crises dystoniques brachiofaciales, épilepsie	Non paranéoplasique
GAD65	10	Épilepsie temporale pharmacorésistante, troubles cognitifs sévères. Association possible à une ataxie cérébelleuse et/ou syndrome de la personne raide	< 15 % CPPC, tumeur neuroendocrine, thymome
CASPR2	10-15	Triade limbique, ataxie cérébelleuse, douleurs neurogènes, insomnie, altération de l’état général	Non paranéoplasique
GABABR	5-10	Triade limbique, épilepsie pharmacorésistante	> 50 % CPPC
GABAAR	1	Triade limbique, hypersignaux T2 multifocaux	< 30 % Thymome
AMPAR	< 5	Triade limbique. Formes fulminantes possibles	> 50 % CPPC, thymome
mGluR5	< 1	Triade limbique, mouvements anormaux, troubles du sommeil	50 % Lymphome de Hodgkin
DPPX	< 1	Amnésie, triade limbique, altération de l’état général	< 10 % Lymphome
Glycine-récepteur	< 1	Triade limbique, amnésie antérograde, hyperekplexie (sursaut exagéré)	< 10 % Thymome malin, lymphome de Hodgkin
IgLON5	< 1	Troubles du sommeil, atteinte bulbaire et cérébelleuse, démence progressive	Non paranéoplasique

Triade limbique : épilepsie temporale, amnésie antérograde, troubles psychiatriques. CPPC : cancer pulmonaire à petites cellules.

Encéphalites auto-immunes associées à des anticorps ciblant des protéines de la surface membranaire (ASM)
Anticorps	Incidence en France /an	Caractéristiques	Fréquence et type de cancer
NMDAR	40-50	Femme jeune et population pédiatrique Bouffée délirante aiguë, agitation, épilepsie Dysautonomie, hypoventilation, trouble de vigilance	38 % Tératome ovarien
LGI1	40-50	Homme d’environ 60 ans Troubles cognitifs, crises dystoniques brachiofaciales, épilepsie	Non paranéoplasique
GAD65	10	Épilepsie temporale pharmacorésistante, troubles cognitifs sévères. Association possible à une ataxie cérébelleuse et/ou syndrome de la personne raide	< 15 % CPPC, tumeur neuroendocrine, thymome
CASPR2	10-15	Triade limbique, ataxie cérébelleuse, douleurs neurogènes, insomnie, altération de l’état général	Non paranéoplasique
GABABR	5-10	Triade limbique, épilepsie pharmacorésistante	> 50 % CPPC
GABAAR	1	Triade limbique, hypersignaux T2 multifocaux	< 30 % Thymome
AMPAR	< 5	Triade limbique. Formes fulminantes possibles	> 50 % CPPC, thymome
mGluR5	< 1	Triade limbique, mouvements anormaux, troubles du sommeil	50 % Lymphome de Hodgkin
DPPX	< 1	Amnésie, triade limbique, altération de l’état général	< 10 % Lymphome
Glycine-récepteur	< 1	Triade limbique, amnésie antérograde, hyperekplexie (sursaut exagéré)	< 10 % Thymome malin, lymphome de Hodgkin
IgLON5	< 1	Troubles du sommeil, atteinte bulbaire et cérébelleuse, démence progressive	Non paranéoplasique

Triade limbique : épilepsie temporale, amnésie antérograde, troubles psychiatriques. CPPC : cancer pulmonaire à petites cellules.