Encéphalites auto-immunes associées à des anticorps ciblant des protéines intracellulaires

Anticorps

Incidence annuelle en France

Caractéristiques

Autres syndromes associés

Fréquence du cancer

Cancers associés

Hu
30-40
Triade limbique
Neuronopathie sensitive, pseudo-obstruction intestinale, encéphalomyélite
85 %
CPPC
CPNPC, tumeurs neuroendocrines, neuroblastome
Ma2
5-10
Triade limbique, narcolepsie-cataplexie, syndrome parkinsonien, troubles oculomoteurs
Diencéphalite, rhombencéphalite
> 75 %
Cancer testiculaire, CPNPC
Ri
5-10
Triade limbique
Syndrome cérébelleux, rhombencéphalite,
syndrome opsoclonus-myoclonus
> 70 %
Cancer du sein, CPPC
CV2/CRMP5
10
Triade limbique
Neuronopathie sensitive, encéphalomyélite
> 80 %
CPPC, thymome
Amphiphysine
< 5
Triade limbique
Neuronopathie sensitive, encéphalomyélite, syndrome de la personne raide
80 %
CPPC, cancer du sein

Triade limbique : épilepsie temporale, amnésie antérograde, troubles psychiatriques. CPPC : cancer pulmonaire à petites cellules, CPNPC : cancer pulmonaire non à petites cellules. 

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