Cette femme de 44 ans, sans antécédent pathologique notable, souffrait depuis trois ans de lombosciatalgies intermittentes, sans déficit sensitivomoteur, avec incontinence urinaire et fécale occasionnelle.
L’imagerie par résonance magnétique mettait en évidence une moelle bas attachée, avec deux hémimoelles lombaires séparées par un éperon fibreux, en regard de L1, associée à un bloc vertébral L2-L3-L4 et à une formation intradurale extramédullaire à la hauteur de L2-L3, refoulant l’hémimoelle droite, bien limitée, en hypersignal T1, hyposignal T2 franc, sans rehaussement après injection de gadolinium. L’ensemble évoquait une diastématomyélie de type II associée à un kyste neurentérique à contenu protéique ou hématique (figure ).
L’imagerie par résonance magnétique mettait en évidence une moelle bas attachée, avec deux hémimoelles lombaires séparées par un éperon fibreux, en regard de L1, associée à un bloc vertébral L2-L3-L4 et à une formation intradurale extramédullaire à la hauteur de L2-L3, refoulant l’hémimoelle droite, bien limitée, en hypersignal T1, hyposignal T2 franc, sans rehaussement après injection de gadolinium. L’ensemble évoquait une diastématomyélie de type II associée à un kyste neurentérique à contenu protéique ou hématique (
La diastématomyélie est un dysraphisme spinal fermé rare, caractérisé par une division de la moelle épinière en deux cordons, qui s’accompagne souvent d’un éperon osseux ou cartilagineux scindant la moelle.1 Souvent lombaire, elle prédomine chez la femme et se révèle habituellement chez de jeunes patients, rarement à l’âge adulte. Les circonstances de découverte sont variables : douleurs, troubles sensitivomoteurs ou de la sphère génito-urinaire (urgences mictionnelles, incontinence).1 L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de référence pour étudier le rachis malformatif et analyser le cordon médullaire.
Les kystes neurentériques se développent quant à eux à partir de reliquats de l’endoderme en position ectopique dans le canal rachidien. Ils sont intraduraux, extramédullaires, et se situent au niveau de la jonction cervicothoracique ou du cône terminal. En IRM, ils se présentent comme des structures arrondies de la moelle antérieure, de même signal que le LCR, ou iso-intenses à la moelle en cas de contenu protéique, sans rehaussement après injection de gadolinium. Ces lésions peuvent s’associer à des anomalies vertébrales de type spina-bifida, fusion intervertébrale, diastématomyélie ou à un simple élargissement du canal rachidien.2
Les kystes neurentériques se développent quant à eux à partir de reliquats de l’endoderme en position ectopique dans le canal rachidien. Ils sont intraduraux, extramédullaires, et se situent au niveau de la jonction cervicothoracique ou du cône terminal. En IRM, ils se présentent comme des structures arrondies de la moelle antérieure, de même signal que le LCR, ou iso-intenses à la moelle en cas de contenu protéique, sans rehaussement après injection de gadolinium. Ces lésions peuvent s’associer à des anomalies vertébrales de type spina-bifida, fusion intervertébrale, diastématomyélie ou à un simple élargissement du canal rachidien.2
Références
1. Guilloton L, Allary M, Jacquin O, Billaud Y, Drouet A, Felten D, et al. Split-cord malformation (diastematolmyelia) presenting in two adults: case report and a review of the literature. Rev Neurol (Paris) 2004;160:1180-6.
2. Kremer S, Bierry G, Abu Eid M, Bogorin A, Koob M, Zöllner G, et al. Imaging spinal cord cystic lesions in adults. J Radiol 2007;88:647-55.
2. Kremer S, Bierry G, Abu Eid M, Bogorin A, Koob M, Zöllner G, et al. Imaging spinal cord cystic lesions in adults. J Radiol 2007;88:647-55.
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