Au cours de l’examen de Michael, 73 ans, nous remarquons un érythème du dos de la main gauche unilatéral, homogène, sans œdème, s’étendant à l’avant-bras et s’estompant progressivement vers le haut, qui selon le patient existe depuis plus de 2 ans.
La peau est fine. Un purpura par fragilité vasculaire (de Bateman) siège sur la face postérieure des avant-bras. Pas de prurit ni de douleur.
Une sérologie à Borrelia est demandée. Elle est positive (ELISA avec titre élevé) et confirmée en Western blot (7 bandes en faveur d’une infection à Borrelia afzelii).
La peau est fine. Un purpura par fragilité vasculaire (de Bateman) siège sur la face postérieure des avant-bras. Pas de prurit ni de douleur.
Une sérologie à Borrelia est demandée. Elle est positive (ELISA avec titre élevé) et confirmée en Western blot (7 bandes en faveur d’une infection à Borrelia afzelii).
L’acrodermatite chronique atrophiante (ACA), ou maladie de Pick-Herxheimer, est la manifestation cutanée tardive (plus de 6 mois) des borrélioses de Lyme, maladies infectieuses transmises par les piqûres de tiques. Essentiellement due à Borrelia afzelii, espèce qui prédomine en Europe, elle touche typiquement les personnes de plus de 50 ans, en particulier les femmes.
Son début est très insidieux. Les lésions surviennent plusieurs mois, voire des années, après l’infection. Souvent unilatérales, elles siègent principalement sur la face dorsale des pieds, des mains, parfois sur les membres.
Tout d’abord, un érythème violacé plus ou moins œdémateux apparaît, souvent homogène et diffus, parfois plus irrégulier et émietté. Les lésions sont asymptomatiques (pas de douleur, ni prurit, ni fièvre).
Puis, très lentement, l’évolution se fait vers une atrophie épidermique majeure avec peau fine et luisante en « papier à cigarette » et réseau veineux bien visible. Des plaques scléreuses sont parfois associées. La couleur violacée de la peau est très évocatrice.
Autres manifestations : sensibilité au froid, douleurs d’allure neuropathique (allodynie), mais aussi troubles articulaires et tendineux. Un syndrome inflammatoire discret est noté occasionnellement.
Les symptômes tardifs, la lenteur de l’évolution, la variabilité de l’expression clinique et le caractère souvent asymptomatique expliquent le retard du diagnostic.
Ce dernier repose sur la clinique et la sérologie (taux élevés d’IgG spécifiques par ELISA, puis Western blot si résultat positif). La mise en évidence de Borrelia dans les lésions par PCR ou mieux par culture apporte la certitude mais elle est rarement faite en pratique.
Attention : à ce stade de la maladie, une sérologie sanguine négative n’est pas en faveur du diagnostic d’ACA chez les patients immunocompétents.
Le traitement repose en premier lieu sur la doxycycline (2 x 100 mg/j pendant 28 jours). En deuxième intention, on peut faire appel à une céphalosporine de 3e génération injectable (ceftriaxone 2 g/j pendant 28 jours). S’il y a stase veineuse, le port de chaussettes de contention est indiqué afin d’en éviter les conséquences. Le traitement est d’autant plus efficace qu’il est débuté précocement.
L’amélioration est lente. Une douleur neuropathique associée peut régresser complètement ou persister au long cours malgré l’évolution favorable des lésions cutanées. De même, si l’atrophie cutanée est sévère, elle est souvent irréversible et séquellaire.
Les cures d’antibiothérapie répétées ne sont pas recommandées.
Une consultation de suivi est préconisée 3 mois après la fin de l’antibiothérapie. La surveillance régulière des lésions par photographie est utile.
En cas d’absence complète d’amélioration 3 à 6 mois après traitement, demander un avis dermatologique.
Son début est très insidieux. Les lésions surviennent plusieurs mois, voire des années, après l’infection. Souvent unilatérales, elles siègent principalement sur la face dorsale des pieds, des mains, parfois sur les membres.
Tout d’abord, un érythème violacé plus ou moins œdémateux apparaît, souvent homogène et diffus, parfois plus irrégulier et émietté. Les lésions sont asymptomatiques (pas de douleur, ni prurit, ni fièvre).
Puis, très lentement, l’évolution se fait vers une atrophie épidermique majeure avec peau fine et luisante en « papier à cigarette » et réseau veineux bien visible. Des plaques scléreuses sont parfois associées. La couleur violacée de la peau est très évocatrice.
Autres manifestations : sensibilité au froid, douleurs d’allure neuropathique (allodynie), mais aussi troubles articulaires et tendineux. Un syndrome inflammatoire discret est noté occasionnellement.
Les symptômes tardifs, la lenteur de l’évolution, la variabilité de l’expression clinique et le caractère souvent asymptomatique expliquent le retard du diagnostic.
Ce dernier repose sur la clinique et la sérologie (taux élevés d’IgG spécifiques par ELISA, puis Western blot si résultat positif). La mise en évidence de Borrelia dans les lésions par PCR ou mieux par culture apporte la certitude mais elle est rarement faite en pratique.
Attention : à ce stade de la maladie, une sérologie sanguine négative n’est pas en faveur du diagnostic d’ACA chez les patients immunocompétents.
Le traitement repose en premier lieu sur la doxycycline (2 x 100 mg/j pendant 28 jours). En deuxième intention, on peut faire appel à une céphalosporine de 3e génération injectable (ceftriaxone 2 g/j pendant 28 jours). S’il y a stase veineuse, le port de chaussettes de contention est indiqué afin d’en éviter les conséquences. Le traitement est d’autant plus efficace qu’il est débuté précocement.
L’amélioration est lente. Une douleur neuropathique associée peut régresser complètement ou persister au long cours malgré l’évolution favorable des lésions cutanées. De même, si l’atrophie cutanée est sévère, elle est souvent irréversible et séquellaire.
Les cures d’antibiothérapie répétées ne sont pas recommandées.
Une consultation de suivi est préconisée 3 mois après la fin de l’antibiothérapie. La surveillance régulière des lésions par photographie est utile.
En cas d’absence complète d’amélioration 3 à 6 mois après traitement, demander un avis dermatologique.
Pour en savoir plus
HAS. Recommandations de bonne pratique. Borréliose de Lyme et autres maladies vectorielles à tiques. Juin 2018.https://bit.ly/2rHosOD
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