Un homme de 68 ans est reçu en consultation pour une altération de l’état général évoluant depuis deux ans, avec un amaigrissement évalué à 15 kg. Il est traité par antiparkinsoniens depuis quelques mois. Le diagnostic de maladie de Parkinson avait été évoqué face à un tremblement fin d’attitude des deux mains. Son fils décrit par ailleurs des troubles cognitifs modérés et un essoufflement inhabituel à la marche depuis six mois ; aucun bilan n’a été réalisé. L’interrogatoire ne retient aucune notion de fausse route.
L’examen note une pression artérielle à 130/81 mmHg, la marche est normale, avec un balancement des membres supérieurs, il existe une hypertonie diffuse sans roue dentée. Des fasciculations sont observées au niveau des membres inférieurs. Les réflexes ostéotendineux sont très vifs aux quatre membres. Il existe une amyotrophie du court abducteur du pouce (
Évoqué par l’examen clinique, le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique est confirmé par un électromyogramme qui élimine une neuropathie à bloc de conduction, et met en évidence des signes de dénervation dans les quatre membres. Les amplitudes des réponses motrices sont effondrées pour le court abducteur du pouce et préservées pour l’abducteur du cinquième doigt.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie caractérisée par la dégénérescence progressive du premier et du second motoneurone. Le délai diagnostique moyen est de dix-sept mois, représentant 40 % de la durée totale de cette maladie mortelle.1 Seul 1 patient sur 5 est adressé en consultation neurologique après la première consultation chez le médecin généraliste.1
Décrit à la fin du siècle dernier par Wilbourn,2 le split hand sign désigne une atrophie du bord latéral de la main portant sur l’éminence thénar et le premier interosseux dorsal, et respectant la loge hypothénarienne. Les muscles atteints dans le split hand sont innervés par le même segment médullaire cervical C8-T1 ; les muscles premier interosseux
et abducteur du cinquième doigt, qui sont différemment touchés, sont tous deux innervés par le nerf ulnaire. Le mécanisme physiologique sous-tendant ce phénomène est incomplètement élucidé, une origine corticale ou médullaire/périphérique est actuellement discutée. Ce signe est désormais reconnu comme fortement évocateur de SLA.
Le rôle du médecin généraliste apparaît crucial dans le diagnostic initial de la SLA. Un diagnostic précoce est en effet capital avec l’arrivée de nouveaux traitements, disponibles aux premiers stades de la maladie. Associée à des troubles de la déglutition, une amyotrophie focale avec des fasciculations, et des réflexes vifs, la présence du split hand sign est un indice supplémentaire qui doit faire évoquer la maladie.
1. Matharan M, Mathis S, Bonabaud S, Carla L, Soulages A, Le Masson G. Minimizing the diagnostic delay in amyotrophic lateral sclerosis: The role of non neurologist practitioners. Neurol Res Int 2020;2020:1473981.
2. Wilbourn AJ, Sweeney PJ. Dissociated wasting of medial and lateral hand muscles with motor neuron disease. Can J Neurol Sci 1994;21(Suppl 2):S9.
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