Complications systémiques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren

Près de 50 % des patients

Douleurs généralement localisées aux mains de façon bilatérale et symétrique ; arthralgies ou véritables polyarthrites

Évolution non érosive

Environ 1/3 des patients

Généralement sans gravité, sauf en cas de cryoglobulinémie associée

Une des complications les plus graves du syndrome de Gougerot-Sjögren

Purpura vasculaire lié à une vascularite cryoglobulinémique ou atteinte plus sévère avec lésions nécrotiques, multinévrite et/ou néphropathie glomérulaire

Neuropathies périphériques : 10 à 30 % des patients, de mécanisme et de gravité variables :

– le plus souvent, simple neuropathie axonale sensitive pure. Rarement, atteintes plus sévères sensitivomotrices (mononévrites multiples, voire neuropathies ataxiantes [ganglionopathies ou polyradiculonévrites]), liées à la vascularite ;

– atteinte des nerfs crâniens (névralgie du trijumeau) ;

– douleurs neuropathiques chroniques à électromyogramme normal devant faire rechercher une neuropathie des petites fibres.

Système nerveux central : atteinte exceptionnelle, liée à une vascularite ou à un processus de démyélinisation (pouvant mimer la sclérose en plaques) qui peut être responsable de troubles cognitifs, moteurs ou de la parole

Atteinte rare

Néphropathie interstitielle (acidose tubulaire et hypokaliémie et/ou hypophosphorémie, pouvant évoluer vers l’insuffisance rénale)

Atteinte glomérulaire (plus rare, le plus souvent en rapport avec une cryoglobulinémie)

Atteinte trachéobronchique et bronchiolaire, se manifestant par une toux sèche et un syndrome obstructif des voies aériennes distales, voire des bronchiectasies, pouvant entraîner des infections à répétition

Atteinte interstitielle plus rare

Ces atteintes peuvent parfois évoluer vers une maladie kystique ou une fibrose pulmonaire

Atteinte musculaire de type myosite rare , association avec le diagnostic de myosite à inclusion

Des adénopathies, mobiles et de petite taille, peuvent exister en l’absence de lymphoprolifération

Atteintes exceptionnelles

Cas de pancréatite, de gastrite et d’atteinte intestinale décrits