Trichoteiromanie

Michèle, 68 ans, est très anxieuse du fait d’une procédure de divorce en cours. Une raréfaction de ses sourcils, côté droit, est constatée (figure). Elle explique que cela résulte d’un frottement de cette zone dans le but de faire disparaître sa lentiginose actinique sus-orbitaire (figure, flèche verte). 

Plusieurs origines peuvent être responsables d’une raréfaction des sourcils : pathologie auto-immune, traumatisme, hypothyroïdie, dermite, infection, iatrogénie, génodermatose, néoplasie. Les traumatismes des sourcils sont les causes les plus fréquentes. Deux cas de figure sont classiquement décrits : la trichotillomanie, geste visant à s’épiler les sourcils, et la trichoteiromanie, correspondant à la perte du sourcil secondairement à des frottements soutenus. 

Cliniquement, la trichoteiromanie – terme utilisé pour la première fois en 2001 par Freyschmidt – se caractérise par l’absence localisée ou diffuse des sourcils depuis leur base. Dans certains cas, on peut observer une lichénification de la zone atteinte, du fait du grattage intempestif, surtout s’il est chronique. 

La prise en charge repose avant tout sur une psychothérapie. Par ailleurs, certains auteurs préconisent d’administrer de la N-acétylcystéine par voie orale pour permettre une repousse ; cette molécule agit sur le glutamate, qui a une action irritative sur le poil.

Pour en savoir plus
Salas-Callo CI, Pirmez R. Trichoteiromania: Good response to treatment with N-Acetylcysteine. Skin Appendage Disorder 2019;5(4):242-5.   
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Hidrocystome apocrine

Émile, 45 ans, consulte pour une oropharyngite. Au cours de l’examen, une formation nodulaire translucide au niveau de la paupière inférieure droite (figure) est observée. Le patient révèle que son père était porteur de la même lésion et qu’il ne souhaite pas son exérèse. 

L’hidrocystome est une tumeur bénigne secondaire à l’obstruction des canaux des glandes sudoripares. Deux formes sont classiquement décrites : eccrine et apocrine. L’origine de cette tuméfaction reste mal connue, mais toute exposition solaire prolongée en majore la taille. 

Cliniquement, ces lésions sont des élevures dont la taille varie de 1 à 16 mm ; elles peuvent être translucides ou prendre une coloration brune, rose, voire bleue. Les hidrocystomes eccrines sont souvent multiples, de petite taille et avec des parois tendues ; ils sont localisés autour des yeux mais aussi au niveau des joues ; les femmes sont plus concernées par cette forme que les hommes. L’hidrocystome apocrine est souvent unique (environ 93 % des cas), et sa taille est supérieure à celle des hidrocystomes eccrines ; il siège au niveau des mêmes zones que les formes eccrines, mais parfois aussi au niveau du cou. 

Le diagnostic est clinique. Les diagnostics différentiels sont l’hémangiome, le kyste épidermique ou la dacryocystite. L’analyse anatomopathologique de ces formations est donc impérative. Sur le plan histologique, des cavités cloisonnées sont repérées avec, sur leur pourtour, deux couches de cellules cubiques qui donnent des projections papillaires observables au niveau de la lumière du kyste.

L’abstention thérapeutique est de mise dès lors que le diagnostic est posé avec certitude. L’exérèse chirurgicale, surtout pour les formes volumineuses, est possible ; le recours au laser Argon est réservé aux lésions de petite taille.

Pour en savoir plus
Agharbi FZ. Hidrocystome palpébral. Pan Afr Med J 2019;33:70.
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Acné iatrogène 

Daniel, 65 ans, consulte car des lésions maculopapuleuses prurigineuses avec pustules sont apparues au niveau de son dos et de son torse (figure). À l’interrogatoire, le patient révèle être traité par prednisone depuis quinze jours pour une lombalgie rebelle.

Certains médicaments sont connus pour provoquer de l’acné : les dermocorticoïdes, les androgènes, les contraceptifs oraux, les agents antituberculeux, la vitamine B12, le soufre, la puvathérapie, les antiépileptiques, les antidépresseurs tricycliques, les immunosuppresseurs, les sels de lithium, certains traitements anticancéreux (cas des anti-EGF, et des inhibiteurs du BRAF), les hormones thyroïdiennes, les halogènes (bromures et iodures). Les androgènes ont une action sur les follicules pileux ; pour les autres molécules, les mécanismes en cause ne sont pas établis de manière précise. Les traitements administrés pour l’acné peuvent eux-mêmes majorer initialement la symptomatologie. Les corticoïdes oraux peuvent également provoquer une acné, le plus souvent inflammatoire, plutôt localisée au niveau de la face ou de la partie supérieure du thorax.

Cliniquement, l’acné survient au décours du traitement – le délai varie entre quelques jours à quelques semaines. Les lésions sont alors maculopapuleuses ; elles peuvent être en dôme. Quelques pustules, des comédons ou des kystes sont aussi observés.

Le traitement repose sur l’éviction du traitement en cause. Dans le cas de la corticothérapie, l’arrêt doit se faire par paliers pour éviter une insuffisance surrénalienne ; un traitement anti-acnéique classique par tétracycline peut être associé dans les acnés inflammatoires. Ces mesures permettent une amélioration rapide de la symptomatologie.

Pour en savoir plus
Humbert P. Acnés induites. Rev Prat 2002;52(8):838-40.
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Adénocarcinome de l’anus

Un homme de 65 ans consulte pour une tuméfaction anale et des saignements évoluant depuis plusieurs semaines.
L’examen clinique met en évidence un nodule induré au niveau de la marge anale (fig. 1).

L’adénocarcinome de l’anus est un cancer rare (moins de 10 % des cancers de l’anus). Il apparaît le plus souvent au niveau de l’épithélium glandulaire ou des glandes du canal anal, plus rarement au niveau de la peau périanale. Une fistule anale chronique et la maladie de Crohn sont des facteurs favorisants.

La maladie de Paget est un cas particulier, pouvant être « primitive » ou « secondaire » à l’extension de contiguïté d’un carcinome du canal anal ou de la vulve ou à la propagation à l’anus d’un cancer viscéral synchrone distant, notamment colorectal, urogénital, mammaire ou nasopharyngé. 

La symptomatologie est non spécifique. Il peut s’agir d’une sensation de boule, de douleurs, de saignements, de suintements, etc. L’examen clinique peut révéler une lésion bourgeonnante et/ou ulcérée, mais aussi une fistule, voire des papules érythémateuses plus ou moins kératosiques en cas de maladie de Paget.

Les principaux diagnostics différentiels sont la thrombose hémorroïdaire externe, le prolapsus hémorroïdaire -interne, la marisque hypertrophique et le carcinome épidermoïde en cas de nodule. En cas de maladie de Paget, ce sont le psoriasis, les mycoses, l’eczéma de contact, les -dermites d’irritation, le lichen plan ou scléro-atrophique et la  maladie de Bowen. Le diagnostic formel nécessite une analyse histologique (fig. 2). 

Le traitement repose principalement sur la radiochimiothérapie et/ou l’exérèse chirurgicale en cas d’atteinte localisée, et sur la chimiothérapie en cas d’atteinte métastatique.

Pour en savoir plus
Anwar S, Welbourn H, Hill J, et al. Adenocarcinoma of the anal canal - a systematic review. Colorectal Dis 2013;15:1481-8.
Taliadoros V, Rafique H, Rasheed S, et al. Management and outcomes in anal canal adenocarcinomas - A systematic review. Cancers (Basel) 2022;14:3738.
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Pterygium colli et implantation basse des cheveux

Madame M., 27 ans, consulte pour une aménorrhée secondaire. Elle mesure 1,55 m et pèse 55 kg. Ses premières règles sont survenues à l’âge de 12 ans, avec des cycles réguliers. Depuis six mois, elle est en aménorrhée. À l’examen, son cou est un peu large et il existe une implantation basse des cheveux. Elle a de nombreux nævi, pour lesquels elle n’a jamais consulté.

Le cou un peu large peut correspondre à un pterygium colli. Lors des descriptions initiales, il a été appelé « cou palmé ». Il s’agit d’un repli cutané siégeant de chaque côté du cou, étendu de la mastoïde à la région acromiale, le plus souvent bilatéral. Il est présent dès la naissance, et sa taille est variable d’une patiente à l’autre. Il est le plus souvent associé à un syndrome, ici le syndrome de Turner (ST). 

Le syndrome de Turner touche 1 fille sur 2 500 à la naissance. Il associe, dans 95 % des cas, une petite taille et une insuffisance ovarienne prématurée (IOP), c’est-à-dire une aménorrhée ou une spanioménorrhée, survenant avant l’âge de 40 ans, avec un taux d’hormone folliculo-stimulante (FSH) supérieur à 25 UI/L. L’IOP dans le ST est la conséquence d’une perte folliculaire accélérée. En fonction de la cinétique de la perte folliculaire, le phénotype peut être un impubérisme complet, un développement mammaire et une aménorrhée primaire, une puberté normale et une aménorrhée secondaire. Dans environ 6 % des cas, il existe des cas de grossesse naturelle chez les patientes avec un ST.

Le diagnostic de ST est établi par la réalisation d’un caryotype sanguin, avec un consentement éclairé. Dans 50 % des cas, une monosomie 45,X homogène est retrouvée. Dans les 50 % restants, le caryotype montre une mosaïque, 45,X/46,XX, ou un isochromosome X, ou une formule mosaïque de type 45,X/46,XY. Le pronostic du ST est essentiellement lié au risque de dilatation et/ou de dissection de l’aorte. Les patientes peuvent avoir des malformations cardiaques congénitales, comme une coarctation aortique ou une bicuspidie aortique. Un suivi du diamètre aortique est donc recommandé de manière régulière, tout au long de la vie. 

Cliniquement, le pterygium colli peut être associé à un lymphœdème localisé au niveau des membres inférieurs ou supérieurs, surtout les pieds et les mains. Ce lymphœdème, s’il est présent à la naissance, disparaît dans la majorité des cas dans les deux premières années de vie. Le pterygium colli est plus fréquent en cas de caryotype 45,X homogène et sa présence est corrélée à celle de malformations cardiaques. Les autres anomalies cutanées du ST sont les nævi, le plus souvent d’évolution bénigne, et une implantation basse des cheveux et des oreilles.

Une prise en charge chirurgicale du pterygium colli peut être envisagée mais n’est pas recommandée en première intention car elle peut être associée à des cicatrices chéloïdes et d’éventuels cas de récurrence. En raison des atteintes cutanées, thyroïdiennes, hépatiques, métaboliques et cardiovasculaires, il est recom-mandé de proposer une prise en charge multidisciplinaire des femmes avec un ST au sein d’un centre de référence des maladies rares. La Haute Autorité de santé a publié un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour améliorer la santé de ces patientes, aussi bien en pédiatrie qu’à l’âge adulte.

Nous remercions la patiente pour nous avoir permis de réaliser ce cas clinique.
Pour en savoir plus
Fiot E, Alauze B, Donadille B, et al. Turner syndrome: French National Diagnosis and Care Protocol (NDCP; National Diagnosis and Care Protocol). Orphanet J Rare Dis 2022;17(Suppl 1):261.
HAS. Protocole national de diagnostic et de soins. Insuffisance ovarienne prématurée/primitive (en dehors du syndrome de Turner). Mars 2021.
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Entorse grave du pouce

Un militaire consulte pour un traumatisme indirect de l’articulation métacarpo-phalangienne du pouce en varus-flexion lors de la manipulation d’une poignée de container. Il décrit une sensation de craquement, de déboîtement, puis une remise en place spontanée. L’articulation est œdématiée, avec déviation axiale (fig. 1 et 2). L’examen clinique révèle une douleur localisée au niveau du ligament collatéral radial avec un bâillement articulaire, signant une instabilité. La radiographie ne montre pas de fracture mais une subluxation collatérale ulnaire (fig. 3). 
Le patient bénéficie d’une suture du ligament collatéral radial du fait d’une désinsertion proximale et d’une incarcération dans l’articulation. L’articulation métacarpo-phalangienne du pouce est ensuite immobilisée durant quatre semaines, avec une contre-indication au travail contre résistance pendant six semaines.

La rupture du ligament collatéral radial de l’articulation métacarpo-phalangienne du pouce est rare, comparée à celle du ligament collatéral ulnaire. Elle résulte d’un mouvement forcé en varus-flexion. Le faisceau principal étant mis en tension par la flexion de l’articulation et le faisceau accessoire par l’extension, l’examen dynamique en varus sur la première phalange teste le faisceau principal en flexion à 30° et le faisceau accessoire en extension. En cas de doute, une échographie voire une exploration chirurgicale sont réalisées.1

Le traitement consiste en une reconstruction ligamentaire chirurgicale en cas d’instabilité (c’est-à-dire en cas de subluxation ou de laxité en varus supérieure à 30°), suivie d’une immobilisation par un gantelet plâtré ou en résine prenant la première phalange du pouce et laissant l’interphalangienne libre pendant quatre semaines.

Les complications sont l’arthrose et l’instabilité chronique de la pince pollicidigitale, qui contre-indique la ligamento-plastie et impose l’arthrodèse

Référence
1. Roulot E, Chino J. Entorses graves de l’articulation métacarpophalangienne du pouce. EMC Techniques chirurgicales-Orthopédie-Traumatologie 2014;9(3):1-10.
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