Un homme de 61 ans consulte pour une dysarthrie. L’examen clinique met en évidence un syndrome parkinsonien asymétrique, une hyperréflexie ostéotendineuse et un élargissement du polygone de sustentation associé à une danse des tendons. Une IRM cérébrale est réalisée.
Quel est votre diagnostic ?
L’IRM cérébrale est bien indiquée puisque l’examen clinique montre un syndrome parkinsonien atypique (dysarthrie, syndrome pyramidal et cérébelleux) faisant évoquer en première intention une atrophie multi-systématisée (AMS).
À l’IRM, on observe une atrophie cérébelleuse et pontique avec ébauche d’un signe de la croix pontique caractéristique au niveau de la protubérance.
Il existe deux formes d’atrophie multi-systématisée (AMS-P avec une prédominance du syndrome parkinsonien, et AMS-C pour la forme cérébelleuse). Les symptômes associent classiquement un syndrome parkinsonien asymétrique, une dysautonomie (constipation, pollakiurie, urgenturie, incontinence urinaire, hypotension orthostatique, trouble de la sudation ou de l’érection...) avec un syndrome pyramidal et cérébelleux.
À noter :
Devant tout syndrome parkinsonien avec « drapeaux rouges » ou d’âge jeune, on doit faire réaliser une IRM cérébrale.
95 % des syndromes parkinsoniens sont d’origine neuro-dégénératifs et 5 % d’origine secondaire (iatrogènes, toxiques, métaboliques ou vasculaire). Environ 80 % des syndromes parkinsoniens neuro-dégénératifs sont représentés par la maladie de Parkinson et 15 à 20 % sont dits « atypiques ».
L’incidence est d’environ 0,6 à 1,6 cas pour 100 000 habitants/an et concerne 1,6 à 5 cas pour 100 000 habitants. Le sex-ratio est de 1,4 homme pour 1 femme, l’âge médian de 60 ans et sa fréquence est dix fois moindre que la maladie de Parkinson idiopathique.
À l’IRM, on observe une atrophie cérébelleuse et pontique avec ébauche d’un signe de la croix pontique caractéristique au niveau de la protubérance.
Il existe deux formes d’atrophie multi-systématisée (AMS-P avec une prédominance du syndrome parkinsonien, et AMS-C pour la forme cérébelleuse). Les symptômes associent classiquement un syndrome parkinsonien asymétrique, une dysautonomie (constipation, pollakiurie, urgenturie, incontinence urinaire, hypotension orthostatique, trouble de la sudation ou de l’érection...) avec un syndrome pyramidal et cérébelleux.
À noter :
Devant tout syndrome parkinsonien avec « drapeaux rouges » ou d’âge jeune, on doit faire réaliser une IRM cérébrale.
95 % des syndromes parkinsoniens sont d’origine neuro-dégénératifs et 5 % d’origine secondaire (iatrogènes, toxiques, métaboliques ou vasculaire). Environ 80 % des syndromes parkinsoniens neuro-dégénératifs sont représentés par la maladie de Parkinson et 15 à 20 % sont dits « atypiques ».
L’incidence est d’environ 0,6 à 1,6 cas pour 100 000 habitants/an et concerne 1,6 à 5 cas pour 100 000 habitants. Le sex-ratio est de 1,4 homme pour 1 femme, l’âge médian de 60 ans et sa fréquence est dix fois moindre que la maladie de Parkinson idiopathique.
Références :
Chougar L, Pyatigorskaya N, Degos B, et al. The Role of Magnetic Resonance Imaging for the Diagnosis of Atypical Parkinsonism. Front Neurol 2020;11:665.
Levin J, Kurz A, Arzberger T, et al. The Differential Diagnosis and Treatment of Atypical Parkinsonism. Dtsch Arztebl Int 2016;113(5):61‑9.
Bjornsdottir A, Gudmundsson G, Blondal H, et al. Incidence and prevalence of multiple system atrophy: a nationwide study in Iceland. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84(2):136‑4.
Beal C, Durif F. Syndromes parkinsoniens atypiques. Rev Prat 2021;71(8):875-83.
Par Pierre-Andréa Cervellera, interne en neurologie, CHU Amiens-Picardie.