Maladie de Behçet : comment faire le diagnostic ?

La maladie de Behçet est une vascularite des vaisseaux de tous calibres, touchant les territoires artériels et veineux. Elle atteint préférentiellement les sujets jeunes, de 10 à 45 ans le plus souvent, et touche aussi bien les hommes que les femmes. 
Le diagnostic est essentiellement clinique (du fait de l'absence de critère biologique spécifique). Les critères de classification les plus utilisés sont ceux de l’International Criteria for the classification of Behçet’s disease. Mais en pratique clinique courante, ces différentes classifications sont à utiliser avec précaution puisqu’aucune ne permet d’identifier ou d’exclure une maladie de Behçet avec certitude. D’autres éléments peuvent contribuer au diagnostic. En France (ou dans les pays où la maladie de Behçet «autochtone» est rare), un diagnostic de maladie de Behçet paraît plus probable lorsqu’il s’agit d’une personne originaire d’une région géographique où cette pathologie est hautement prévalente (Bassin méditerranéen, Moyen-Orient et Asie). Chaque atteinte viscérale grave peut être isolée et inaugurale (p. ex : thrombose de la veine cave, veines sus-hépatiques, anévrismes pulmonaires, thromboses cérébrales et rétiniennes…) et doit faire évoquer une maladie de Behçet et amener à demander un avis d’expert systématique. Un antécédent familial de maladie de Behçet augmente aussi la probabilité diagnostique. La recherche de l’haplotype HLA-B51 n’apporte pas d’élément diagnostique fort mais peut s’avérer utile dans des situations d’incertitude diagnostique.
La maladie de Behçet évolue par poussée. Les principales manifestations sont :
– cutanéomuqueuses, associant une aphtose buccale récidivante et parfois génitale (aphtose dite bipolaire), une pseudofolliculite (ou une folliculite), une hyperréactivité cutanée (pathergy test). Plus rarement, un érythème noueux ;
– articulaires avec arthralgies et/ou oligoarthrites inflammatoires, récidivantes et asymétriques touchant les grosses articulations ;
– oculaires, se manifestant par des poussées inflammatoires oculaires (uvéites) pouvant toucher tous les segments de l'œil (panuvéite). L'atteinte postérieure est quasi constante en cas d'atteinte oculaire et expose au risque de cécité ;
– vasculaires : les thromboses veineuses superficielles sont fugaces et migratrices ; les thromboses veineuses profondes peuvent toucher tous les territoires veineux ;
– l'atteinte artérielle se manifeste par des thromboses ou des anévrismes souvent multiples, siégeant dans les vaisseaux pulmonaires, l’aorte ou les artères périphériques ;
– neurologiques : elles sont variées, parfois précédées par de la fièvre et des céphalées, et sont dominées par les méningites ou méningo-encéphalites ;
– des atteintes digestives proches des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin sont également rapportées.

Alexandra Karsenty, La Revue du Praticien

Haute Autorité de santé, Maladie de Behçet : protocole national de diagnostic et de soins, 2019.