[Mis à jour le 05/03/24]
Mlle F., 23 ans, consulte aux urgences pour l’apparition le matin même de taches sombres sur les jambes. Elle est étudiante en droit, ne prend aucun traitement régulier et n’a aucun antécédent en dehors d’une crise de paludisme lors d’un séjour d’un an au Cameroun pour une année de césure. L’examen retrouve un purpura pétéchial des deux membres inférieurs. La patiente est apyrétique.
Mlle F., 23 ans, consulte aux urgences pour l’apparition le matin même de taches sombres sur les jambes. Elle est étudiante en droit, ne prend aucun traitement régulier et n’a aucun antécédent en dehors d’une crise de paludisme lors d’un séjour d’un an au Cameroun pour une année de césure. L’examen retrouve un purpura pétéchial des deux membres inférieurs. La patiente est apyrétique.
Question 1 - Parmi les éléments sémiologiques suivants, le(s)quel(s) vous orienterai(en)t vers un purpura thrombopénique ?
Au contraire, un purpura infiltré, nécrotique ou associé à un livedo doit faire évoquer une cause vasculaire. Le caractère déclive n’est pas spécifique d’un purpura vasculaire mais n’oriente pas en premier lieu vers une thrombopénie.
Le reste de l’examen clinique est sans particularité.
Le résultat de l’hémogramme est le suivant :
– leucocytes : 7 000/mm3 dont polynucléaires neutrophiles : 4 000/mm3,
– polynucléaires éosinophiles : 300/mm3,
– polynucléaires basophiles : 0/mm3,
– lymphocytes : 2 000/mm3,
– monocytes : 700/mm3,
– hémoglobine : 12,2 g/dl,
– VGM : 89 fl,
– plaquettes : 12 000/mm3.
Le résultat de l’hémogramme est le suivant :
– leucocytes : 7 000/mm3 dont polynucléaires neutrophiles : 4 000/mm3,
– polynucléaires éosinophiles : 300/mm3,
– polynucléaires basophiles : 0/mm3,
– lymphocytes : 2 000/mm3,
– monocytes : 700/mm3,
– hémoglobine : 12,2 g/dl,
– VGM : 89 fl,
– plaquettes : 12 000/mm3.
Question 2 - À ce stade, quel diagnostic est le plus probable ?
Une thrombopénie immunologique est le diagnostic le plus probable devant une thrombopénie isolée (évoquant une origine périphérique) avec un examen clinique normal (pas d’adénopathie/splénomégalie ou de signes de la série lupique) et une NFS sans particularité (pas d’hyperlymphocytose, monocytose, macrocytose…)
Question 3 - À propos des examens complémentaires à réaliser dans ce contexte, quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?
Les thrombopénies immunologiques sont primaires, ou bien secondaire (chez l’adulte les causes les plus fréquentes sont les hémopathies lymphoïdes, les pathologies auto-immunes, les causes infectieuses comme le VIH et les déficits immunitaires).
Vous demandez au biologiste d’analyser le frottis sanguin.
Question 4 - Parmi les propositions suivantes, laquelle/lesquelles peu(ven)t être retrouvée(s) à l’analyse du frottis sanguin dans une thrombopénie immunologique primaire ?
Un frottis sanguin doit être systématique devant toute thrombopénie. Le diagnostic étiologique peut être orienté vers une leucémie aiguë (présence de blastes), une leucémie lymphoïde chronique (lymphocytes tumoraux circulants), une thrombopénie constitutionnelle (anomalie de taille/morphologie plaquettaire), une infection (syndrome mononucléosique), une microangiopathie thrombotique (schizocytes)...
Vous recevez un résultat de sérologie VIH négative pour votre patiente, l’électrophorèse des protides plasmatiques montre des gammaglobulines à 8 g/L sans pic monoclonal.
Question 5 - Parmi les propositions suivantes, laquelle/lesquelles est/sont justes ?
Certains déficits immunitaires peuvent se présenter sans hypogammaglobulinémie.
En l’absence d’altération de l’état général, de syndrome tumoral clinique, d’anomalie de la NFS ou de l’EPP.
Une primo-infection virale peut se manifester par une thrombopénie immunologique. Le contexte clinique est souvent évocateur, ce qui n’est pas le cas ici. Une infection chronique par le VIH ou le VHC peuvent également être responsables de thrombopénie immunologique.
L’ensemble du bilan vous permet de porter un diagnostic de thrombopénie immunologique primaire. Vous débutez une corticothérapie à fortes doses pour une durée courte.
Question 6 - Parmi les propositions suivantes, quelle(s) mesure(s) associée(s) à la corticothérapie doi(ven)t être prescrite(s) chez cette patiente ?
Il s’agit ici d’une corticothérapie à fortes doses mais de courte durée ( 3 mois) ne nécessitant donc pas de mesures préventives anti-ostéoporotiques autres que la supplémentation en calcium et vitamine D. Une épargne cortisonique par immunosuppresseur n’est pas logique dans un traitement de courte durée, mais un déparasitage devra être effectué du fait de l’antécédent de séjour en zone d’endémie parasitaire (prévention de l’anguillulose).
À l’issue du traitement, la patiente vous revoit en consultation. Cliniquement, elle a à nouveau un purpura des membres inférieurs, alors que le dernier hémogramme (il y a 2 semaines) était normal.
Question 7 - Parmi les propositions suivantes, quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?
Le diagnostic le plus probable est une rechute de la maladie lors de la décroissance de la corticothérapie, et donc une corticodépendance. L’efficacité initiale du traitement rend peu probable une mauvaise observance et une corticorésistance.
Trois ans ont passé depuis votre première rencontre. Malgré différents traitements de fond, la patiente garde une maladie chronique et vous lui proposez un traitement par splénectomie.
Question 8 - Parmi les propositions suivantes, quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?
La splénectomie expose au risque d’infections à germes encapsulés (pneumocoque, Hæmophilus influenzæ et méningocoque), et la patiente devra donc être vaccinée contre ces 3 bactéries idéalement plus de 15 jours avant le geste. Concernant le pneumocoque, la vaccination séquentielle par vaccin conjugué (plus immunogène mais seulement 13 valences) puis non conjugué (23 valences) 2 mois plus tard est considérée plus efficace, mais cette stratégie sera probablement amenée à évoluer en 2024 avec le nouveau vaccin anti-pneumococcique.
Vous programmez une perfusion d’IgIV avant l’intervention. Alors que la perfusion débute, la patiente se dit prise d’un malaise avec des nausées et frissonne. La pression artérielle est à 85/53 mmHg, la fréquence cardiaque à 122 batt/min, la température à 38 °C.
Question 9 - Parmi les propositions suivantes, quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?
Les IgIV sont employées ici à visée immunomodulatrice afin de normaliser les plaquettes pour l’intervention. Une réaction allergique lors de la perfusion doit être anticipée car fréquente, mais est le plus souvent résolutive en diminuant la vitesse de perfusion. En cas de déficit en IgA, il convient d’utiliser une IgIV purifiée en IgA pour limiter ce risque.
Finalement la perfusion est intégralement réalisée, et la splénectomie se déroule sans complication. La numération plaquettaire reste normale sans autre traitement du PTI durant plusieurs mois.
Deux ans plus tard, vous êtes contacté par l’obstétricien en charge de la première grossesse de la patiente. Celle-ci s’est déroulée sans complications et l’accouchement est prévu dans un mois, mais les plaquettes sont à 115 000/mm3.
Deux ans plus tard, vous êtes contacté par l’obstétricien en charge de la première grossesse de la patiente. Celle-ci s’est déroulée sans complications et l’accouchement est prévu dans un mois, mais les plaquettes sont à 115 000/mm3.
Question 10 - Parmi les propositions suivantes, quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?
Mais peu probable si les plaquettes de la mère sont normales.
Les IgIV ou les corticoïdes peuvent permettre de normaliser le chiffre plaquettaire avant l’accouchement si besoin. Il existe un risque théorique pour le nouveau-né de thrombopénie allo-immune si les anticorps maternels passent la barrière placentaire. En pratique, il faudra donc éliminer une autre cause de thrombopénie, surveiller la numération plaquettaire et traiter la patiente uniquement si les plaquettes sont inférieures au seuil de 75 000 plaquettes/mm3 (nécessaire avant une péridurale).
Dix ans plus tard, la patiente est toujours en rémission et ne prend plus aucun traitement. Elle vous appelle un matin car elle tousse et est extrêmement fatiguée depuis 3 jours, sa température est à 39 °C. Elle vous explique qu’elle est en vacances chez sa mère qui a eu la grippe la semaine précédente. Elle vous contacte car il n’y a pas de médecin sur place, et elle est à plus de trois heures de route de votre lieu de travail.
Question 11 - Quelle recommandation lui faites-vous ?
En cas de splénectomie, même si la patiente a été vaccinée, il faut prendre des antibiotiques couvrant le pneumocoque (et méningocoque) en cas de fièvre aiguë, par exemple l’amoxicilline, étant donné le risque d’infection fulminante.
La patiente ne disposait pas d’antibiotique avec elle et s’est finalement rendue aux urgences de votre hôpital ou l’examen retrouve un foyer de crépitants en base droite. La pression artérielle est à 125/63 mmHg, la fréquence cardiaque à 102 batt/min, la température à 38,3 °C, le reste de l’examen est sans particularité.
Question 12 - Quel(s) examen(s) complémentaire(s) vous semble(nt) pertinent(s) dans ce contexte ?
La fibroscopie bronchique n’a pas sa place dans la prise en charge d’une pneumonie aiguë communautaire en première intention, hors contexte de réanimation. Pour le diagnostic de grippe, un test rapide (PCR) est recommandé. L’antigénurie pneumocoque n’est recommandée qu’en cas de pneumopathie grave et est peu utile ici car l’antibiothérapie devra prendre en compte le pneumocoque de toutes façons.
La radiographie retrouve une opacité du lobe inférieur droit, l’écouvillon nasopharyngé réalisé est positif pour la grippe. Le reste des examens est sans particularité.
Question 13 - Parmi les propositions suivantes, quel traitement anti-infectieux vous semble le plus adapté chez cette patiente ?
Une antibiothérapie est indispensable chez cette patiente splénectomisée (risque d’infection fulminante à germe encapsulé). En contexte post-grippal, en plus de S. pneumoniæ, d’autres germes comme S. aureus, H. influenzæ et certains streptocoques sont à prendre en compte dans l’antibiothérapie initiale, justifiant le recours à l’association amoxicilline + acide clavulanique ou à une C3G IV. La prescription de fluoroquinolone antipneumococcique n’est pas recommandée en première intention (hors allergie aux pénicillines).
Source : Pilly 2023.
Source : Pilly 2023.
Après 72 heures de traitement, la patiente s’améliore cliniquement et vous envisagez une sortie. Un examen bactériologique des crachats montre la présence de S. pneumoniæ sauvage à 107 UFC/ml.
Question 14 - Parmi les propositions suivantes, quel traitement antibiotique vous semble le plus adapté chez cette patiente ?
Le terme « sauvage » désigne une bactérie sans mécanisme de résistance acquis, ici l’amoxicilline est donc l’antibiotique de choix (hors allergie).
La patiente vous dit ne pas avoir été vaccinée contre la grippe saisonnière, de même que l’ensemble de sa famille.
Question 15 - Parmi les propositions suivantes, pour quel(s) membre(s) de la famille de la patiente le vaccin grippal saisonnier est-il recommandé ?
Le vaccin antigrippal saisonnier est recommandé :
– après 65 ans ;
– chez les femmes enceintes, quel que soit le terme ;
– pour tous les patients avec maladie « à risque » (schématiquement les patients bénéficiant d’une ALD, cf. calendrier vaccinal pour plus de précision) ;
– les patients hospitalisés en soin de suite ;
– les professionnels de santé et les personnels navigants.
– après 65 ans ;
– chez les femmes enceintes, quel que soit le terme ;
– pour tous les patients avec maladie « à risque » (schématiquement les patients bénéficiant d’une ALD, cf. calendrier vaccinal pour plus de précision) ;
– les patients hospitalisés en soin de suite ;
– les professionnels de santé et les personnels navigants.
