Le 12 août 2019 à 8 h 10, une patiente de 40 ans, Mme J, droitière, est admise aux urgences de l’hôpital où vous exercez suite à l’apparition brutale d’une amputation des deux hémichamps visuels à gauche, depuis la veille au soir à 23 h 45, avec une céphalée concomitante. À son arrivée, l’interrogatoire est difficile car elle semble désorientée dans le temps et l’espace. C’est sa sœur, qui est passée la voir ce jour, qui s’est rendu compte que la patiente n’était pas dans son état habituel.

Dans ses antécédents, vous retenez :

– un fond migraineux depuis des années non suivi, non traité ;

– 2 fausses couches à 7 et 8 semaines d’aménorrhée il y a 10 et 12 ans ;

– un trouble de l’humeur suivi en psychiatrie.

– elle fume 10 cigarettes par jour depuis l’âge de 25 ans.

Dans les antécédents familiaux : un vitiligo chez sa sœur.

Elle ne prend pas de traitement actuellement.

De plus, sa sœur vous rapporte des troubles de la marche qui semblent évoluer depuis le début du mois de février 2019.

À l’examen clinique : la patiente est désorientée. Elle a une amputation dans les hémichamps visuels gauches des deux yeux. Le testing moteur vous semble légèrement plus faible aux deux membres inférieurs, vous ne parvenez pas à évaluer la sensibilité. Ses réflexes ostéo-tendineux sont vifs aux membres inférieurs, vous retrouvez une extension lente des deux hallux lorsque vous effleurez la plante des pieds avec votre marteau. Lorsque vous regardez les chaussures de la patiente, il vous semble que l’avant de ses chaussures est très abîmé par rapport à l’arrière.
Question 1 - Parmi les affirmations suivantes concernant la prise en charge immédiate de la patiente, la(les)quelle(s) est(sont) vraie(s) ?
En l’absence de contre-indication, la recommandation actuelle pour envisager une thrombolyse intraveineuse est d’être dans les 4 h 30 du début du déficit (étude ECASSII). Ici les symptômes évoluent depuis près de 9 heures.
La recommandation pour la thrombectomie (thrombolyse intra-artérielle) a changé en 2018 : pour une occlusion proximale carotidienne ou sylvienne portion M1, possibilité d’envisager une thrombectomie dans les 24 heures du début des symptômes si tableau clinique sévère (NIHSS > 10) et petit volume lésionnel (étude DAWN). Donc, en pratique, on réalise une imagerie des troncs artériels supra-aortiques [TSAO] rapidement [même un scanner] pour savoir s’il existe une occlusion proximale à déboucher). Par contre, ceci n’est pas valable pour une occlusion vertébro-basilaire.
Jamais avant la réalisation d’une imagerie cérébrale, même si la sémiologie peut sembler systématisée (et, au passage, ici ce n’est pas le cas), vous prenez le risque d’anti-agréger une lésion hémorragique sans imagerie initiale.
Non plus, on attendra de réaliser une imagerie cérébrale à visée étiologique. Dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (AVC) l’état de vigilance/orientation compte dans le scoring clinique (score NIHSS), avec une administration d’un anticonvulsivant vous pouvez fausser votre surveillance clinique par la suite (et passer la nuit à scanner votre patient pour être sûr qu’il ne s’aggrave pas…).
Petit rappel de deux réflexes : heure de début et glycémie capillaire devant un déficit neurologique aigu++.
Vous réalisez une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale.
Question 2 - La(es) séquence(s) que vous réalisez est(sont) :
La séquence pondérée en T2* permet de mettre en évidence l’hyposignal des dépôts d’hémosidérine évocateur d’un saignement intracrânien.
La diffusion permet d’obtenir des arguments pour un œdème cytotoxique retrouvé dans les infarctus cérébraux avec hypersignal B1000 et hyposignal ADC (si hypersignal B1000 et ADC : évocateur d’un œdème vasogénique). La diffusion permet aussi une estimation du volume lésionnel grâce à un logiciel et un score (ASPECT).
C’est la séquence qui permet de dater la lésion ischémique. Si l’ischémie est en hypersignal Flair, l’AVC ischémique est trop ancien pour réaliser une thrombolyse avec un risque de remaniements hémorragiques importants. Toutefois en IRM on parle de SIGNAL, pas de DENSITÉ.
Cette séquence ne se substitue pas à une angio-imagerie cérébrale mais est un complément utile dans la prise en charge en urgence.
La zone de pénombre ischémique correspond à une zone de souffrance cérébrale potentiellement sauvable. Elle est mise en évidence devant un mismatch perfusion/diffusion.
Vous obtenez finalement une IRM cérébrale et une angio-imagerie cérébrale avec polygone de Willis et troncs supra-aortiques.
Voici des coupes (figures 1 et 2) :
Figure 1 (collection personnelle)

 
Figure 2 (© uOttawa - Diaporama, diapo 45/79)

L’analyse des vaisseaux ne retrouve pas d’occlusion artérielle.
À sa sortie de l’IRM, le score NIHSS est à 9.
Question 3 - La prise en charge que vous proposez à la patiente est :
Il n’existe pas d’indication formelle à anticoaguler dans cette situation (pour rappel issu du collège des enseignants de neurologie : thrombophlébite cérébrale, cardiopathie emboligène dont la fibrillation atriale, la prothèse valvulaire mécanique et le rétrécissement mitral ; ça se discute au cas par cas pour la dissection artérielle extracrânienne ou la sténose artérielle extracrânienne).
Idem réponse 2
Rappel des objectifs tensionnels à la phase aiguë de l’infarctus cérébral (le respect de la poussée tensionnelle initiale est indispensable au maintien d’un débit cérébral suffisant) : hémorragique TAS 150 mmHG, ischémique avec thrombolyse 180/100mmHg, ischémique non thrombolysé 220/110 mmHg [Recommandations de la SFNV (Société Française de Neurovasculaire) et de l’ESO (European Stroke Organisation)].
Alitement à plat strict puis redressement à 30° dans les 24 heures toujours pour favoriser le bon débit cérébral. À noter : c’est dans les hématomes cérébraux que l’on redresse rapidement les patients pour limiter l’œdème.
La patiente est prise en charge en unité neurovasculaire. Il n’est pas retrouvé d’anomalie sur la première partie du bilan étiologique : échocardiographie transthoracique (ETT), échocardiographie transœsophagienne (ETO), électrocardiogramme (ECG). Le reste des examens demandés est en cours.
L’hémianopsie latérale homonyme gauche récupère partiellement dans les jours qui suivent. Mais vous notez la présence d’un niveau sensitif au niveau des mamelons et une hypo-esthésie à tous les modes sous les mamelons qui sont apparus à peu près en même temps que les troubles de la marche il y a plusieurs mois.
Question 4 - Le syndrome clinique que vous évoquez est :
Rappel sur la temporalité : aigu = notion d’heures ; subaigu = notion de jours à 8 semaines ; chronique > 8 semaines.
Rappel pour les niveaux anatomiques selon le Netter (grossièrement les mamelons : T4, l’ombilic T10).
Myélite partielle < 2/3 du cordon médullaire, transverse > 2/3 du cordon médullaire.
ICI le déficit sous-lésionnel atteint toutes les modes de sensibilité et les deux faisceaux pyramidaux, l’atteinte est très probablement transverse.
Figure 3 (© Yordanov Y, Plaud B. Évaluation de la gravité et recherche des complications précoces chez un brûlé, un polytraumatisé. Rev Prat 2010;60 (10):1449-60.)

 
Question 5 - Les signes qui vous auraient fait évoquer un syndrome de Brown-Sequard sont :
Il s’agit d’une atteinte de l’hémi-moelle.
Vous faites réaliser une imagerie par résonance magnétique (IRM) médullaire à la patiente.
Figure 4 (© empruntée avec la permission du service de radiologie de l’hôpital Laveran)

 
Figure 5 (© Mboussou Y. Neuromyélite Optique (NMO), diapo 9 ou 10/49)

 
Question 6 - Dites ce qui est vrai concernant l’IRM médullaire :
C’est une lésion étendue de plus de 3 corps vertébraux en coupe sagittale (figure 5) avec une atteinte antéro-latérale bilatérale (figure 4) qui correspond à un territoire vasculaire (celui de l’artère spinale antérieure). Non typique de SEP : lésion de petite taille en coupe sagittale ( 3 corps vertébraux), plutôt latérale et ou postérieure en coupe axiale.
La lésion n’étant pas évocatrice de SEP, pas d’indication à chercher à remplir les critères diagnostiques de SEP de MacDonald.
Idem réponse 2, de plus nous n’avez pas de coupe T1 injectée.
Question très/trop spécialisée mais c’est pour vous la mettre dans « l’œil ». Il s’agit du territoire de l’artère vertébrale antérieure qui donne par son ischémie un aspect d’hypersignal bilatéral en « yeux d’hibou » ou « yeux de serpent ».
Lésion étendue des niveaux T3 à T7.
Compléments de réponse :
Figure 6

 
Figure 7

Pour la culture générale :
Figure 8

 
Le compte-rendu du radiologue décrit un aspect d’ischémie de la moelle thoracique par atteinte de l’artère spinale antérieure.
En réexaminant la patiente vous constatez la présence de mailles bleuâtres au niveau des jambes qui ne disparaissent pas à la chaleur (figure 9).
Figure 9

 
Question 7 - Les arguments qui permettent de retenir le diagnostic de syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) chez cette patiente sont :
Parmi les signes neurologiques fréquemment associés (hors critères diagnostiques internationaux) au SAPL sont retrouvés : la migraine (20-40 %), les dysfonctions cognitives (30-40 %), les troubles psychiatriques (11 %).
Les manifestations obstétricales font partie des critères diagnostiques internationaux mais, pour être valide, le délai entre la manifestation clinique et le dosage biologique ne doit pas excéder 5 ans. Ici les fausses couches ont eu lieu il y a 10 et 12 ans. De plus, il faut au moins 3 fausses couches consécutives avant 12 semaines d’aménorrhée (SA) car le taux de fausses couches spontanées de la population générale est élevé (> 15 %).
Une thrombose artérielle, quelle que soit sa localisation, fait partie des critères diagnostiques. Ici le délai entre la thrombose et le dosage biologique est inférieur à 5 ans.
La positivité d’au moins un critère parmi anticoagulant circulant/anticardiolipide/anti-B2GPI doit être retrouvée sur au moins DEUX prélèvements à 12 semaines d’intervalle.
Vrai, le titre doit être moyen ou élevé.
Compléments à la réponse :
Tableau 1 (© Yelnik CM et al. Central neurological manifestations of antiphospholipid syndrome. Pratique Neurologique - FMC 2015;6(4):245-53.)
Question 8 - Les anticorps antiphospholipides reviennent bien positifs. L’ensemble du tableau vous fait évoquer :
La figure 9 montre un livedo racemosa avec des mailles irrégulières et ouvertes.
Le syndrome de Sneddon est une vasculopathie thrombotique non inflammatoire rare, caractérisée par l’association d’une maladie cérébro-vasculaire et d’un livedo racemosa. 
Tandis qu’environ 50 % des cas sont idiopathiques, la maladie peut être associée à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, le syndrome des antiphospholipides, la maladie de Behçet et la connectivite mixte.
Endocardite lupique.
Tableau de thromboses multiples avec anticorps antiphospholipides qui aboutit très rapidement à une défaillance multiviscérale pouvant associer un syndrome de détresse respiratoire, une atteinte rénale avec hypertension artérielle sévère, une atteinte neurologique centrale, une myocardiopathie et des manifestations digestives ou cutanées.
Forme de connectivité mixte (atteinte inflammatoire pluri-territoriale).
Question 9 - Le traitement à proposer dans le cadre de ce syndrome des antiphospholipides compliqué de deux infarctus (cérébral et médullaire) est :
Compléments à la réponse :
Tableau 2 (© Yelnik CM et al. Antiphospholipid syndrome. Pratique Neurologique - FMC 2015;6(4):245-53.)

 
La patiente sort en centre de rééducation avec la persistance d’une tétraparésie, d’une ataxie et d’une légère hémianopsie latérale homonyme. Un traitement anticoagulant par antivitamine K lui est prescrit.
Elle revient vous voir en consultation de contrôle 3 mois plus tard. Il persiste un déficit moteur modéré des membres inférieurs. Elle profite de la consultation pour vous parler de ses céphalées habituelles qui évoluent depuis plusieurs années.
Question 10 - Les éléments sémiologiques qui sont compatibles avec une céphalée/migraine sans aura sont :
Pour la migraine sans aura, il faut avoir présenté au moins 5 crises répondant aux critères de l’International Headache Society (IHS).
Selon les critères de l’IHS.
Selon les critères de l’IHS.
Selon les critères de l’IHS.
Faux car intensité faible/photophobie isolée : ne rentre pas dans les critères.
Rappel des critères de l’IHS, disponibles dans l’article « Prise en charge diagnostique et thérapeutique de la migraine chez l’adulte et chez l’enfant », Lanteri-Minet et al, Revue neurologique 2013;169(1):14–29 ou sur le site de la Société française de neurologie (https://www.sf-neuro.org/) : 
**Au moins 5 crises 
**Durée : de 4 à 72 heures 
**Au moins 2 signes parmi les suivants : 
– unilatérale 
– pulsatile 
– modérée à sévère 
– aggravée par l’activité physique 
**Au moins 1 signe parmi : 
– nausée ET/OU vomissement 
– phono- + photophobie 
**Exclusion d’une céphalée secondaire
La patiente vous décrit une céphalée migraineuse pulsatile, unilatérale (qui peut être soit à droite, soit à gauche) avec une échelle numérique à 7/10 accompagnée de nausée qui peut durer soit la moitié de la journée, soit la journée entière avec l’impossibilité d’aller travailler.
Question 11 - La prise en charge symptomatique que vous proposez à la patiente est :
Même si les triptans sont le traitement symptomatique de référence dans la migraine, leur administration est contre-indiquée en cas d’antécédent ischémique cérébral/cardiologique/hypertension artérielle sévère ou non contrôlée.
Même si les AINS sont souvent de bons traitements symptomatiques dans la migraine, il est déconseillé d’associer AINS-antivitamine K car il existe un risque hémorragique significatif.
Devant les possibilités thérapeutiques limitées chez cette patiente, possibilité de proposer un palier I +/- associé à de la caféine, parfois le paracétamol codéine est efficace (hors AMM) mais attention au risque d’abus médicamenteux !
C’est la base du traitement avec l’éducation thérapeutique : comprendre que c’est une maladie chronique qui survient sur un terrain prédisposé sensible aux variations hormonales, environnementales.
N’oubliez pas de traiter la nausée tout aussi invalidante qui parfois s’assimile à un équivalent migraineux. En cas de vomissements importants, pensez aux formes suppositoires.
À l’interrogatoire, la patiente vous dit que ses céphalées sont présentes un jour sur deux. Elle a pensé à remplir l’agenda des crises que vous lui aviez donné lors de la précédente hospitalisation.
Voici une page, elle a rempli les données sur les 4 derniers mois avec un recueil similaire en nombre de crises et prise médicamenteuse.
Tableau 3

 
Question 12 - Parmi les affirmations suivantes, celles qui sont vraies sont :
L’abus médicamenteux correspond à une consommation abusive des traitements antalgiques, souvent dans le cadre d’une céphalée mal contrôlée, qui peut induire une céphalée supplémentaire à la migraine INDUITE PAR LES ANTALGIQUES+++. L’abus médicamenteux se définit par une consommation régulière depuis plus de 3 mois, plus de 15 jours par mois pour les antalgiques non opioïdes, plus de 10 jours par mois pour les opioïdes.
Idem réponse 1.
Pour limiter cette consommation abusive de traitement symptomatique il faut instaurer un traitement de fond pour réduire la fréquence des crises et donc la consommation de traitement des symptômes. Il faut aussi proposer un sevrage médicamenteux s’il existe une céphalée induite par l’abus.
La patiente est toujours contre-indiquée mais il est certain que le fait de ne pas pouvoir utiliser les traitements symptomatiques de référence explique en partie son abus (car les autres traitements sont moins efficaces sur sa céphalée).
Idem réponse 4.
L’agenda des céphalées et des prises médicamenteuses est indispensable en pratique clinique, toujours penser à informer son patient.
Vous revoyez la patiente un an plus tard aux urgences. Vous apprenez qu’elle souffre d’une dépression sévère du fait de la fréquence de ses céphalées et de la persistance de son déficit moteur et visuel qui l’ont empêchée de reprendre son activité professionnelle de chauffeur poids lourd.
Elle est adressée par les pompiers pour état de désorientation temporo-spatiale, agitation psychique, instabilité marquée sur la voie publique. Lors de votre examen, elle est franchement instable sans latéralisation à l’orthostatisme, les pieds joints et les yeux ouverts. Elle semble présenter des difficultés pour suivre votre doigt du regard : « je vois deux doigts docteur… ».
Son bilan biologique retrouve :
– hémoglobine = 11 g/dL (normes 12-14 g/dL) ;
– plaquettes = 151 G/L (normes 150-400 G/L) ;
– leucocytes = 8 G/L (normes 4-10 G/L) ;
– protéine C réactive (CRP) = 7 mg/L (normes < 10 mg/L) ;
– Na = 134 mmol/L (normes 135-145 mmol/L) ;
– Ca+ = 2,1 mmol/L (normes 2,2-2,6 mmol/L) ;
– albumine = 25 g/L (normes > 40 g/L) ;
– TP = 95 % ;
– INR 1,1 ;
– éthanol > 0,9 g/L (normes 0-0,1 g/L).
Vous réalisez une IRM cérébrale dont voici deux coupes :
Figures 11 et 12 (© Maillot J, Azancot S, Delamarre S. Encéphalopathie de Gayet-Wernicke. Rev Prat 2017;67(5):519.)

 
Question 13 - Le tableau clinico-radiologique est évocateur :
Ici, la patiente présente un tableau aigu associant : ataxie cérébelleuse statique, trouble oculomoteur, confusion avec un hypersignal en séquence pondérée Flair de part et d’autre du troisième ventricule s’étendant du thalamus à la région mamillaire (figure 11) et un hypersignal en séquence pondérée T2 autour de l’aqueduc de Sylvius (figure 12). 
Sa biologie retrouve des traces d’intoxication éthylique. 
Tableau typique de syndrome de Gayet-Wernicke.
Question 14 - Il semble vous manquer UN élément important afin de vous assurer de ne passer à côté d’aucun autre diagnostic associé devant cet état aigu chez cette patiente :
Ici, il n’était demandé qu’un seul examen dans un contexte de SAPL, mais toujours penser à regarder l’urée qui fait partie du bilan d’entrée classique aux urgences et qui peut donner un tableau d’encéphalopathie urémique chez les insuffisants rénaux.
Il est indispensable devant ce tableau encéphalitique d’écarter une thrombophlébite cérébrale associée car, en regardant de plus près sa biologie, vous constaterez qu’elle n’est plus anticoagulée de façon efficace. Il existe un risque thrombotique important dans le SAPL. La patiente peut avoir la malchance de cumuler une encéphalopathie carentielle et une thrombophlébite.
L’angio-imagerie cérébrale avec temps veineux retrouve une perméabilité de tous les sinus veineux. 
Question 15 - La prise en charge que vous proposez pour la gestion de cette encéphalopathie est :
Il s’agit d’une encéphalopathie carentielle en vitamine B1 mais la supplémentation est souvent plus large (B1, B6, PP) car les patients dénutris (notamment les alcooliques) sont rarement carencés en une seule vitamine.
L’hydratation est indispensable, mais avec un soluté physiologique, surtout pas de sérum glucosé car le sucre consomme la vitamine B1 et donc aggraverait le tableau.
Pensez à prévenir le sevrage alcoolique, d’autant que la patiente est assez agitée.
Jamais en première intention, ces alternatives se discutent au cas par cas en cas d’échec des benzodiazépines chez un patient qui se met en danger ou met en danger l’équipe soignante.
Idem réponse 4.
#Tests ECN

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