Une étonnante recrudescence de cas de « syndromes de Kawasaki-like » chez des enfants infectés par le SARS-CoV-2 remet en avant l’hypothèse d’une origine infectieuse de ce syndrome chez des enfants ayant un terrain immunogénétique particulier.
Fréquente en Asie, et notamment au Japon, où elle a été décrite pour la première fois en 1967, son incidence reste importante avec 219 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans ; l’incidence est bien plus faible en Europe, comprise entre 5 et 15 enfants pour 100 000 de moins de 5 ans.
De cause inconnue, cette vascularite inflammatoire touche les artères de petit et moyen calibre. C’est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant après le purpura rhumatoïde et la principale cause de cardiopathie acquise dans les pays développés.
Elle touche classiquement le petit enfant entre 6 mois et 5 ans (moyenne d’âge de 3 ans). Avant 3 mois, elle est rare mais particulièrement atypique et incomplète. Elle affecte surtout les garçons en Europe.
Le diagnostic est clinique et repose sur l’association d’une fièvre inaugurale, d’apparition brutale, intense, excédant souvent les 40 °C, répondant mal aux antipyrétiques et prolongée (entre 10 et 15 jours), à 4 des 5 critères cliniques suivants :
– une éruption cutanée, maculopapuleuse, morbiliforme ou en cocarde, débutant au niveau du tronc et du siège ; elle est souvent suivie d’une desquamation du siège qui constitue une localisation caractéristique ;
– une conjonctivite bilatérale et purulente qui apparaît avec la fièvre (présente dans 85 % des cas) ;
– une atteinte oro-pharyngée, classique : lèvres érythémateuses et fissurées (chéilite), langue framboisée, papilles saillantes et énanthème ;
– des adénopathies cervicales antérieures, unilatérales, d’un diamètre supérieur à 1,5 cm ; – une atteinte des extrémités, volontiers précoce : œdème induré du dos des mains et des pieds, associé à un érythème des plantes et des paumes. Entre le 5e et le 8e jour de fièvre, les ongles peuvent prendre une coloration orange-brun (chromonychie).
D’autres manifestations cliniques sont classiques, mais ne font pas partie des critères diagnostiques : altération de l’état général et irritabilité, asthénie, douleurs abdominales, ascite, cholécystite alithiasique, voire hydrocholécystite, ou encore œdème douloureux scrotal.
Durant cette phase aiguë, des complications cardiaques précoces à type de myocardite ou péricardite sont possibles. La principale complication évolutive est cardiaque, avec un risque d’anévrisme de 25 % chez les enfants non traités, passant à 5 % chez ceux pris en charge même en l’absence d’atteinte coronaire. Le risque d’anévrisme est plus élevé chez les enfants de moins de 12 mois.
L’échographie cardiaque est donc l’examen de référence à visée diagnostique, mais également pour la surveillance. Le suivi cardiologique de ces enfants est essentiel. Même en l’absence d’atteinte coronaire, un sur-risque d’athérosclérose existe à l’âge adulte.
Alexandra Karsenty, La Revue du Praticien
Fréquente en Asie, et notamment au Japon, où elle a été décrite pour la première fois en 1967, son incidence reste importante avec 219 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans ; l’incidence est bien plus faible en Europe, comprise entre 5 et 15 enfants pour 100 000 de moins de 5 ans.
De cause inconnue, cette vascularite inflammatoire touche les artères de petit et moyen calibre. C’est la vascularite la plus fréquente chez l’enfant après le purpura rhumatoïde et la principale cause de cardiopathie acquise dans les pays développés.
Elle touche classiquement le petit enfant entre 6 mois et 5 ans (moyenne d’âge de 3 ans). Avant 3 mois, elle est rare mais particulièrement atypique et incomplète. Elle affecte surtout les garçons en Europe.
Le diagnostic est clinique et repose sur l’association d’une fièvre inaugurale, d’apparition brutale, intense, excédant souvent les 40 °C, répondant mal aux antipyrétiques et prolongée (entre 10 et 15 jours), à 4 des 5 critères cliniques suivants :
– une éruption cutanée, maculopapuleuse, morbiliforme ou en cocarde, débutant au niveau du tronc et du siège ; elle est souvent suivie d’une desquamation du siège qui constitue une localisation caractéristique ;
– une conjonctivite bilatérale et purulente qui apparaît avec la fièvre (présente dans 85 % des cas) ;
– une atteinte oro-pharyngée, classique : lèvres érythémateuses et fissurées (chéilite), langue framboisée, papilles saillantes et énanthème ;
– des adénopathies cervicales antérieures, unilatérales, d’un diamètre supérieur à 1,5 cm ;
– une atteinte des extrémités, volontiers précoce : œdème induré du dos des mains et des pieds, associé à un érythème des plantes et des paumes. Entre le 5e et le 8e jour de fièvre, les ongles peuvent prendre une coloration orange-brun (chromonychie).
D’autres manifestations cliniques sont classiques, mais ne font pas partie des critères diagnostiques : altération de l’état général et irritabilité, asthénie, douleurs abdominales, ascite, cholécystite alithiasique, voire hydrocholécystite, ou encore œdème douloureux scrotal.
Durant cette phase aiguë, des complications cardiaques précoces à type de myocardite ou péricardite sont possibles. La principale complication évolutive est cardiaque, avec un risque d’anévrisme de 25 % chez les enfants non traités, passant à 5 % chez ceux pris en charge même en l’absence d’atteinte coronaire. Le risque d’anévrisme est plus élevé chez les enfants de moins de 12 mois.
L’échographie cardiaque est donc l’examen de référence à visée diagnostique, mais également pour la surveillance. Le suivi cardiologique de ces enfants est essentiel. Même en l’absence d’atteinte coronaire, un sur-risque d’athérosclérose existe à l’âge adulte.
Alexandra Karsenty, La Revue du Praticien
En savoir plus :
Borocco C, Kone-Paut I, Galeotti C, Kawasaki infantile : quand y penser ? Rev Prat Med Gen 2019;33:168-9.